借助體外受精-胚胎移植術(shù)艱難迎來寶寶的35歲高齡產(chǎn)婦梁紅（化名），卻在妊娠晚期確診重度子癇前期。中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院圍產(chǎn)?？茍F(tuán)隊(duì)為她順利剖宮產(chǎn)下一對(duì)龍鳳胎，原本預(yù)計(jì)應(yīng)會(huì)好轉(zhuǎn)的病情卻未能如愿。腎內(nèi)科、急診科、圍產(chǎn)?？茖＜已杆偌Y(jié)為她尋找病因，透過“蛛絲馬跡”，發(fā)現(xiàn)梁紅竟在妊娠等危險(xiǎn)因素作用下，誘發(fā)了發(fā)病率僅為約0.23～1.9/100萬人群/年的罕見病——非典型溶血尿毒綜合征。多?？聘魉酒渎?，這場(chǎng)生命接力日前在醫(yī)院EICU告捷。

抓住分娩時(shí)機(jī)，產(chǎn)后病情卻急轉(zhuǎn)直下

住院前期，梁紅出現(xiàn)了血壓偏高、蛋白尿（尿液中有蛋白漏出）等情況，但由于寶寶來之不易，胎兒孕周尚小、娩出后存活率較低，因此圍產(chǎn)?？频尼t(yī)生們一邊積極促胎肺成熟，一邊使用藥物控制癥狀進(jìn)展，不斷調(diào)整方案為梁紅保住新生兒。

然而隨著妊娠的進(jìn)展，梁紅的情況仍不容樂觀，降壓藥物效果不盡理想，蛋白尿也在進(jìn)行性增加。圍產(chǎn)?？谱T劍平主任、劉穎琳教授結(jié)合各種情況，考慮梁紅患上了重度子癇前期，當(dāng)機(jī)立斷指出需要立即終止妊娠，否則產(chǎn)婦及胎兒都會(huì)面臨生命危險(xiǎn)。

經(jīng)過和家屬的溝通及充分的術(shù)前準(zhǔn)備，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院圍產(chǎn)專科團(tuán)隊(duì)為梁紅進(jìn)行了剖宮產(chǎn)手術(shù)，手術(shù)過程非常順利，梁紅迎來了一對(duì)可愛的龍鳳胎寶寶。

手術(shù)順利結(jié)束后，圍產(chǎn)?？茍F(tuán)隊(duì)短暫地松了一口氣：因?yàn)閷?duì)于大部分子癇前期的患者來說，在終止妊娠以后，高血壓、腎功能異常等癥狀都會(huì)在一定程度上得到改善。

但意料之外的事情發(fā)生了：梁女士的情況卻在產(chǎn)后迅速惡化。

病情迅速進(jìn)展，專家敏銳“破案”迎轉(zhuǎn)機(jī)

產(chǎn)后，梁紅陸續(xù)出現(xiàn)了視物模糊（滲出性視網(wǎng)膜脫離）、尿色紅、肝功能異常等情況，尿蛋白指標(biāo)也一路飆高，與出血相關(guān)的指標(biāo)更是不容樂觀。

面對(duì)來勢(shì)洶洶的病情，當(dāng)務(wù)之急是要明確診斷，才能夠?qū)ΠY下藥。各項(xiàng)指標(biāo)的結(jié)果均提示梁紅已經(jīng)出現(xiàn)多臟器損傷，醫(yī)院立即組織全院大會(huì)診，腎內(nèi)科主任楊瓊瓊教授、急診科副主任楊正飛教授等專家，聯(lián)合心血管內(nèi)科、眼科、血液內(nèi)科、消化內(nèi)科等專家，集多學(xué)科實(shí)力以期找出疾病進(jìn)展如此迅速的真正原因。

在各項(xiàng)檢查結(jié)果里，楊瓊瓊教授敏銳地抓住了其中的關(guān)鍵證據(jù)：急性腎損傷（大量蛋白尿、血尿、彩超提示雙腎彌漫性損傷等）、眼部癥狀（視物模糊、視網(wǎng)膜脫落等）、血栓及出血的重疊出現(xiàn)（血小板快速下降至不到正常的五分之一、纖維蛋白原大量消耗等）、紅細(xì)胞大量破壞（血紅蛋白進(jìn)行性下降、尿液為紅色等）?！敖Y(jié)合這么多的臨床證據(jù)，這個(gè)患者應(yīng)考慮血栓性微血管??！”楊瓊瓊教授給出了自己的看法。因血栓性微血管病是一個(gè)龐大的疾病門類，其中各種疾病的病因不盡相同，治療手段更是天差地別。因此，楊瓊瓊教授主張盡快完善ADAMTS13、抗補(bǔ)體C3轉(zhuǎn)化酶抗體、補(bǔ)體因子等相關(guān)檢查，以進(jìn)一步明確診斷。

梁紅的疾病診治有了新方向，蒙在醫(yī)生們眼前的“迷霧”正逐漸散去，露出在這迷霧之中與他們爭奪著患者性命的“敵人”究竟是血栓性微血管病性溶血中的哪一種類型。

?？聘魉酒渎殻鄬W(xué)科開展生命接力

彼時(shí)，梁紅的病情仍然非常危重，隨時(shí)有進(jìn)展甚至死亡的風(fēng)險(xiǎn)，而為明確診斷的補(bǔ)體相關(guān)抽血結(jié)果仍需等待2-3天才能拿到。醫(yī)院決定將梁紅轉(zhuǎn)至急診EICU加強(qiáng)監(jiān)護(hù)。EICU楊正飛教授、方向韶教授等為梁紅制定了生命支持治療方案，包括輸注新鮮血漿、血漿置換、血液透析、抗感染等治療。轉(zhuǎn)入EICU的第三天，正如專家們所料，梁女士的補(bǔ)體結(jié)果出現(xiàn)異常，確診為“非典型溶血尿毒綜合征”。

確診的第二天，梁紅用上了該病的特效藥——依庫珠單抗。不出所料，她的各項(xiàng)指標(biāo)迅速好轉(zhuǎn)，梁紅轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科普通病房進(jìn)一步治療，在腎內(nèi)科醫(yī)護(hù)人員陪伴下度過了一個(gè)難忘的除夕夜，在進(jìn)行第二次用藥后梁紅的腎功能、心功能、肝功能等指標(biāo)均恢復(fù)了正常，尤其血小板快速恢復(fù)正常，視力也得到了一定的恢復(fù)。在楊瓊瓊教授、曾玉純主治醫(yī)師、李佳佳主治醫(yī)師及團(tuán)隊(duì)的精心診治下，梁紅和兩個(gè)寶寶在元宵節(jié)前順利出院回家了。

急診EICU楊正飛教授團(tuán)隊(duì)與梁紅合影

腎內(nèi)科楊瓊瓊教授團(tuán)隊(duì)與梁紅合影