今年8歲的小橙，除了看上去瘦瘦小小的，和其他孩子并無不同，但自3年前以來她就需要不間斷輸血來維持生命，只因她患有一種“血液疾病”——遺傳性球形紅細胞增多癥，讓她反復出現(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大。為了有效控制貧血和黃疸，廣醫(yī)三院小兒外科王勇主任團隊為小橙開展“小兒單孔腹腔鏡脾切除術”減輕貧血癥狀，讓孩子的發(fā)育重回正軌。

遺傳性貧血，8歲女孩面臨生命隱形挑戰(zhàn)

遺傳性球形紅細胞增多癥（Hereditary spherocytosis，HS），是一種由遺傳因素引起的血液疾病，其核心是紅細胞的形態(tài)發(fā)生異常。正常紅細胞的形態(tài)是呈盤狀且中間凹陷的，當紅細胞的形態(tài)發(fā)生改變時，導致它們變得過于脆弱，無法正常攜帶氧氣以供生命所需。同時，異常形態(tài)的紅細胞亦無法通過脾臟濾過，從而紅細胞會遭到過多破壞，從而引發(fā)溶血性貧血、黃疸，脾臟功能亢進，脾臟體積增大。這種病癥往往會給患兒的生命帶來威脅。

小橙就是其中一員，她的血紅蛋白長期處于70g/L左右（正常8歲兒童是110-160g/L），感染后甚至下降到50-60g/L左右，需要間斷輸血維持血紅蛋白。小橙家長感到十分焦慮，不知該如何是好，輾轉多地就診，最終來到我院小兒外科王勇主任門診。

“遺傳性球形紅細胞增多癥是遺傳性溶血性貧血的異質性疾病，其特征為貧血，黃疸，膽石癥和脾腫大。該病雖然不能治愈，但可以通過脾臟切除有效控制貧血、控制黃疸等癥狀。”廣醫(yī)三院小兒外科王勇主任介紹。

手術治療指征：精準判斷，守護健康

王勇主任強調，小兒脾臟切除術是一項重大的決定，它需要嚴格的手術指征。

脾臟，作為人體重要的免疫和血液過濾器官，其功能亢進時會加速紅細胞的破壞，加劇貧血癥狀。術前腹部CT顯示小橙脾臟明顯增大，大小約130mm*105mm，占據(jù)了左側腹部大部分空間。腫大的脾臟加劇了小橙貧血的癥狀。

小橙術前CT

王勇主任介紹，遺傳性球形紅細胞增多癥所致脾亢，根據(jù)血紅蛋白、網織紅細胞、未結合膽紅素數(shù)值高低，將病情嚴重程度分為輕度、中度和重度三類，即：

嚴重：血紅蛋白 （Hb） < 8 g/dL，網織紅細胞計數(shù) > 10%，未結合膽紅素 > 51 μmol/L。

中等：Hb 8 - 12 g/dL，網織紅細胞計數(shù) 6% - 10%，未結合膽紅素 34 - 51 μmol/L。

輕度：Hb 11 - 15 g/dL，網織紅細胞計數(shù) 3% - 6%，未結合膽紅素 17 - 34 μmol/L。

而小兒脾切除術治療遺傳球形紅細胞增多癥也需要根據(jù)病情分類進一步評估。

對于嚴重類型的HS患兒，建議進行脾切除術，并盡可能延遲至患兒年齡超過6歲；

對于中等類型的HS患兒，脾切除術的指征不太明確，應根據(jù)脾臟大小和生活質量參數(shù)個性化制定，一種較為公認的指征是伴有血小板減少癥或白細胞減少癥的癥狀性或疼痛性脾腫大，影響患兒的生活質量。另外不可接受的皮膚黃疸也會成為影響手術決定的因素；

對于輕度類型的HS患者，一般不建議進行脾切除術。

根據(jù)小橙的病情，王勇主任團隊判斷屬于“嚴重類型”，且年齡已經超過6歲，對于小橙而言，脾切除術不僅能夠減輕貧血癥狀，還能減少因脾功能亢進而引發(fā)的其他并發(fā)癥，使她的生長發(fā)育回歸正軌，改善她的生活質量。

單孔腹腔鏡脾切除術：小切口解決大難題

對于脾切除手術，傳統(tǒng)開腹手術雖然在控制術中出血方面表現(xiàn)出色，但對于像小橙這樣的小女孩來說，腹部留下的大切口可能會成為她一生的印記。與之相比，腹腔鏡微創(chuàng)手術具有精細的手術切口、較少的出血量、快速的術后恢復以及輕微的術后疼痛等優(yōu)勢，進一步地，單孔腹腔鏡手術作為微創(chuàng)手術的前沿技術，相較于常規(guī)的多孔腹腔鏡手術，它僅需要一個微小的切口，使得術后的疼痛更輕，恢復更快，留下的疤痕更小，更隱蔽。

經過團隊綜合評估及家屬的意見，決定為小橙施行單孔腹腔鏡脾切除術。在王勇主任的帶領下，手術團隊經過4小時的手術，通過長度僅2cm的手術切口，成功為小橙完成了手術，手術過程中出血量僅為5毫升，充分展示了王勇主任團隊的高超技術和豐富經驗。

王勇主任團隊手術中

術后，小橙的恢復順利，她的笑容再次綻放，仿佛在告訴我們，她已經準備好迎接新的生活。這次手術的成功，不僅為她帶來了健康的希望，也為她的家庭帶來了巨大的安慰。該手術的成功，標志著我們小兒外科團隊在微創(chuàng)技術領域的又一重要進展，展現(xiàn)了我們在小兒外科手術中的專業(yè)實力和對患兒福祉的不懈追求。