近日，5歲的小朗（化名）在無明顯誘因的情況下，出現(xiàn)腹脹腹水一個(gè)多月，肚子大如鑼，在其他醫(yī)院治療，沒明顯的改善。后輾轉(zhuǎn)入廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，經(jīng)多學(xué)科會診，診斷為肝竇阻塞綜合癥（又稱肝小靜脈閉塞?。?。

術(shù)前照片：孩子腹腔大量積液

在廣婦兒介入科主任李海波帶領(lǐng)下，PICU、麻醉科、超聲科等多學(xué)科協(xié)同，介入治療團(tuán)隊(duì)成功為患兒實(shí)施經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPS）。目前患兒已康復(fù)出院，身體狀況良好。據(jù)了解，頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPS）在業(yè)內(nèi)被譽(yù)為外周介入手術(shù)的皇冠，操作繁瑣，手術(shù)難度高，尤其在低齡兒童中的實(shí)施，國內(nèi)尚屬空白，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心也是全國唯一能開展TIPS術(shù)的兒童醫(yī)院。

被家人投喂草藥“一點(diǎn)紅” 5歲兒童肝衰竭

追溯患兒病史，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)才得知孩子患有自閉癥病，語言發(fā)育落后，3個(gè)月前父母為給孩子治病，在公園私自采摘草藥“一點(diǎn)紅”自配中藥熬制，每日給孩子喂飲，期待改善孩子體質(zhì)，然而事與愿違。原來這些中草藥含有吡咯烷生物堿成分，造成小朗肝臟受到了明顯的損傷。

肝竇阻塞綜合征的主要病因與誤食含有吡啶生物堿成分的草藥有關(guān)，常見的含有吡咯烷類生物堿的草藥還有“土三七”。由于“土三七”與臨床中常用于散瘀止血、消腫止痛的中藥材“三七”外形相似，因此常常被人搞混。患兒的主刀醫(yī)生介入血管瘤科龐寧東主任醫(yī)師表示，肝竇阻塞綜合征發(fā)病有三大特點(diǎn)：起病急、進(jìn)展快、病情重，剛開始表現(xiàn)為腹水腹脹，再往后就是肝衰竭、肝昏迷，進(jìn)展特別快，甚至危及生命。

肝竇阻塞綜合征，又稱肝小靜脈閉塞病，是由各種原因?qū)е赂窝]、肝小葉中央靜脈和（ 或） 小葉下靜脈內(nèi)皮細(xì)胞水腫、壞死和脫落，進(jìn)而導(dǎo)致管腔狹窄或非血栓性閉塞，造成肝功能損傷、肝臟淤血，從而導(dǎo)致肝內(nèi)竇后性門脈高壓，治療不及時(shí)致死率極高。

“我們的肝臟就像個(gè)‘過濾器’一樣，從胃腸道吸收而來的大量營養(yǎng)物質(zhì)、雜質(zhì)，經(jīng)門靜脈輸送到肝臟，肝臟把血液過濾一遍后，再經(jīng)下腔靜脈回流到心臟。肝竇是特殊的毛細(xì)血管網(wǎng)，是肝細(xì)胞與血液之間進(jìn)行物質(zhì)交換的重要場所，這個(gè)地方被堵塞了，血液就無法正?；亓鞯缴锨混o脈，導(dǎo)致肝內(nèi)門脈壓升高，出現(xiàn)肝臟腫大、腹脹等情況?！崩詈２ㄖ魅谓忉尩?。

難度極高、頂尖介入手術(shù)疏通生命通道

由于血管堵塞嚴(yán)重，藥物治療不理想，病情一天天惡化，醫(yī)生團(tuán)隊(duì)決定為小朗實(shí)施TIPS手術(shù)，在門靜脈與下腔靜脈之間的肝實(shí)質(zhì)內(nèi)建立分流道，以微創(chuàng)方式降低門靜脈壓力，使得重度腹水明顯緩解，生活質(zhì)量顯著改善，并減低肝性腦病及肝腎綜合征的發(fā)生率。

術(shù)中植入門-體靜脈支架后造影顯示支架通暢

術(shù)后照片：孩子腹腔積液消失，順利康復(fù)出院

龐寧東主任醫(yī)師介紹，“整個(gè)手術(shù)過程采用了七、八種基本的介入治療技術(shù)，10多個(gè)環(huán)節(jié)和10多種各種不同的醫(yī)療器械；而且，由于目前沒有兒童專用手術(shù)器械 ，采用成人的器械來為兒童手術(shù)，可操作空間小，對操作者技術(shù)要求極高。 ”

據(jù)了解，龐寧東主任醫(yī)師一直以來專注研究類似肝臟疾病，自2022年1月首次應(yīng)用TIPS術(shù)治愈兒童肝竇阻塞征后，目前已是第六例。

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