近日，患有頜面部巨大神經(jīng)纖維瘤的23歲小陳（化名），在中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院接受了手術切除以及皮瓣修復治療并順利出院。據(jù)了解，專家為其切除的面部腫瘤重達3斤，大小為25x 30cm！

患病23年，近3年腫瘤迅速增大導致右半臉嚴重下垂

23歲的小陳（化名）出生在粵西山區(qū)的一個貧困家庭，從出生開始就雙側臉部不對稱，從左側看是一個英俊小伙。然而，從右側和正面看就發(fā)現(xiàn)明顯突出的腫物，摸起來像番石榴表面一樣粗糙不齊。

近3年來，小陳的面部腫瘤迅速長大，整個右側頭頂經(jīng)右眼到頸部的皮膚都是突出下垂的腫塊，且腫瘤已“攻擊”眼眶周皮膚，眉毛下垂遮擋眼睛，右眼瞼皮膚又嚴重下垂拉扯眼眶，導致小陳右眼視力嚴重下降，只有少量光感應。更有右側耳廓因為腫瘤原因導致嚴重下垂，“耳朵貼肩膀”成為常態(tài)，右耳聽力完全喪失。這令小陳很苦惱，輾轉多地醫(yī)院診治后，他們被告知手術切除以及修復重建可能是唯一有效治療方法。然而，腫瘤范圍大、波及解剖范圍廣、手術難度高、治療風險大等多方面因素也是必須面對的難題。經(jīng)過多方打聽，小陳全家決定轉院到具有豐富口腔頜面腫瘤治療經(jīng)驗的中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院口腔頜面外科，向陳偉良教授團隊尋求救助。

陳偉良教授接診后，詳細了解小陳的病情并進一步仔細檢查，發(fā)現(xiàn)小陳右側頜面部、顱頂、頸部、腮腺區(qū)及耳后區(qū)的巨大不規(guī)則突出腫物，質(zhì)地柔軟，介于皮膚和肌肉層中間，因無法承受重量，如同橡皮泥一般向下堆疊。除了頜面部，全身各處皮膚都有類似的咖啡樣斑塊，部分斑塊下方還伴有無痛性皮下腫物。而且，小陳的父親、姐姐均有同種情況，只是病情沒有小陳這般嚴重。唯一值得幸運的是，影像學檢查結果證實頭部的腫物還沒有侵犯到骨質(zhì)。

確診為神經(jīng)纖維瘤，專家助力患者獲新顏

“優(yōu)先解決右側頭面部腫瘤問題！”這是小陳全家的共同訴求。經(jīng)過全面檢查，陳偉良教授指出，這個手術是有難度的。第一，腫瘤巨大，涉及范圍巨大，手術過程中出血風險極高！第二，除了腫瘤切除，還涉及面容重建，包括耳朵外形、眼眶、眉毛等多個部位。如果不進行腫瘤治療，腫物只會越長越大，侵犯骨質(zhì)、頸部重要血管等，引起更大的全身系統(tǒng)性問題。經(jīng)與家屬充分溝通病情后，陳偉良教授團隊決定為小陳進行手術治療。

手術難度大，風險高，對手術醫(yī)師的手術技巧及醫(yī)療團隊具有極高的要求?？紤]再三，陳偉良教授選擇先整形性切除腫物，然后使用他首創(chuàng)的“具有穩(wěn)定血供，足量軟組織及皮膚體積，長血管蒂，極高成功率”的下斜方肌皮瓣進行面容修復。在周斌副主任醫(yī)師、黃子賢、陳睿、董曉瑜醫(yī)師等密切配合下，陳教授團隊成功地將腫瘤完整切除，同時順利保留了耳、眼的外形。而后，再將制備好的下斜方肌皮瓣轉移到缺損部位修復右側頭面部缺損，使小陳重獲新顏。

因手術團隊配合嚴謹，手術時間短，術中出血少，無顱神經(jīng)血管損傷，手術后，小陳即轉回普通病房，恢復良好。7天后，小陳順利出院。他興奮地說道：“謝謝陳偉良教授團隊的精心治療，終于不再覺得右側半邊臉很重，總算擺脫這一大堆腫瘤?！?/p>

專家提醒，頜面部腫物早診早治是關鍵

小陳右頜面部腫物經(jīng)病理檢查證實為“神經(jīng)纖維瘤”。它是一種良性的周圍神經(jīng)疾病，屬于常染色體顯性遺傳病，具有家族遺傳病史。組織學上起源于周圍神經(jīng)鞘神經(jīng)內(nèi)膜的結締組織，常累及神經(jīng)系統(tǒng)、眼和皮膚等起源于外胚層的器官，是常見的神經(jīng)皮膚綜合征之一。”陳偉良教授介紹道。

顱頜面部的神經(jīng)纖維瘤會導致患者面部形似“癩皮狗”，導致患者顏面部畸形，并嚴重影響患者的自信心與社交。陳偉良教授提醒，“顱頜面部的神經(jīng)纖維瘤一般很少惡變進而危及生命，早期階段可進行整形性切除。不過，神經(jīng)纖維瘤雖是良性疾病，但侵犯眼、耳等重要功能器官時仍易導致失明、失聰?shù)葒乐睾蠊?，早期的診治與定期隨訪仍是十分必要的?！?/p>