“康主任，這次我下定決心做手術(shù)了，拜托您了”。時隔近一年，患者阿超（化名）再次來到中山大學附屬第六醫(yī)院，經(jīng)該院結(jié)直腸肛門外科團隊通過日臻成熟的經(jīng)肛腔鏡外科技術(shù)為其施行手術(shù)，最終成功切除了病變腸管，并保住了肛門。阿超術(shù)后恢復(fù)良好，精神狀況比術(shù)前有了很大的提升，已順利出院。

不僅僅是“痔瘡”，手術(shù)治療存在困難

今年，阿超再次出現(xiàn)在中山六院結(jié)直腸肛門外科二區(qū)康亮主任醫(yī)師團隊的門診。這位年僅32歲的新疆小伙，過去10多年一直飽受便血的困擾，曾多次輸血搶救治療。1年前，阿超在該院就診時，就已經(jīng)確診為K-T綜合征合并直腸-乙狀結(jié)腸海綿狀血管瘤。然而，由于對手術(shù)未知的恐懼，讓阿超放棄了手術(shù)治療。

回到13年前，當時仍在上學的阿超開始出現(xiàn)便后肛門滴血，由于學業(yè)繁重，一直沒有規(guī)范就診，自己嘗試使用“痔瘡膏”后癥狀稍微緩解就沒有特別注意。8年前，阿超便血的癥狀逐漸加重，在當?shù)蒯t(yī)院接受了痔瘡手術(shù)切除治療。手術(shù)后，阿超便血的癥狀并沒有完全消失，直到1年前出現(xiàn)了更加嚴重的情況，用力排便時經(jīng)常排出大量鮮血，伴隨有頭暈、心慌、乏力等不適癥狀。

去年，飽受其擾的阿超在上海就診。入院檢查時，阿超的血紅蛋白只有42g/L（正常范圍120-160g/L）。其后的腸鏡檢查提示直腸乙狀結(jié)腸血管充盈擴張，伴粘膜炎。盆腔磁共振檢查提示直腸下段粘膜稍增厚，左側(cè)髂靜脈迂曲增寬。結(jié)合影像學的改變，考慮直腸海綿狀血管瘤的可能性比較大。雖然診斷已經(jīng)基本明確，不僅是“痔瘡”這么簡單，但是在治療上卻犯了難。這么低位的直腸海綿狀血管瘤，手術(shù)治療上的難度極大，保肛困難程度極高。

在外院專家的推薦下，阿超慕名前來中山六院康亮主任醫(yī)師門診就診。通過詳細的病史問詢和查體，康亮懷疑阿超情況不僅僅是單純的直腸海綿狀血管瘤。阿超會陰區(qū)、腰臀部以及下肢等部位的靜脈曲張表現(xiàn)，令康亮主任警惕另一種疾病的可能，即K-T綜合征。畢竟，在康亮既往接診的直腸海綿狀血管瘤患者中，就有同樣診斷為K-T綜合征的病例。

重度貧血治療風險高，經(jīng)肛腔鏡手術(shù)帶來轉(zhuǎn)機

阿超的情況果然符合康亮的猜想。全腹部CT+靜脈血管重建成像檢查顯示盆腔、會陰及臀部皮下多發(fā)迂曲靜脈；門腔靜脈遠端屬支擴張。診斷意見考慮K-T綜合征。

術(shù)前CTV及3D重建結(jié)果（圖示腹盆腔多發(fā)畸形靜脈）

這樣的結(jié)果無疑增加了手術(shù)治療的難度，直腸系膜及會陰區(qū)多發(fā)畸形靜脈可能導(dǎo)致術(shù)中出血量陡增，而部分K-T綜合征患者存在動靜脈瘺情況，如果術(shù)前不能明確，術(shù)中可能出現(xiàn)難以止血的狀況。于是，康亮團隊邀請介入科為阿超進行了經(jīng)動脈造影術(shù)。幸運的是術(shù)中經(jīng)雙側(cè)髂內(nèi)動脈造影，并沒有發(fā)現(xiàn)明確的動靜脈瘺。

康亮團隊手術(shù)中（攝影 張源泉）

經(jīng)全院疑難病例討論，考慮患者反復(fù)便血，有手術(shù)治療的適應(yīng)證，但手術(shù)風險高。由于患者存在重度貧血，建議輸血治療，改善貧血后再行手術(shù)。盡管困難重重，治療團隊在完善術(shù)前相應(yīng)處理后，準備給阿超施行手術(shù)。然而此時阿超因為自身原因，選擇了暫時出院觀察。在此期間，康亮團隊始終保持與阿超的聯(lián)系。在得知阿超近一年來仍然反復(fù)便血后，果斷規(guī)勸阿超返院治療。于是才有了開頭的一幕。

本次入院后，阿超的血紅蛋白只有41g/L，輸注4U紅細胞懸液后，勉強升到了62g/L。此時，康亮當機立斷，覺得不能再等待下去了。于是，在手術(shù)麻醉科、輸血科的密切配合下，治療團隊為阿超進行了手術(shù)治療。手術(shù)由兩組人員進行操作，康亮主任醫(yī)師操作經(jīng)肛腔鏡部分，黃亮副主任醫(yī)師操作經(jīng)腹腔鏡部分。術(shù)中探查見病變腸段由肛緣延伸至乙狀結(jié)腸近端，腹腔內(nèi)可見系膜內(nèi)及腸壁多發(fā)畸形的曲張靜脈?？盗撂寡?，“經(jīng)肛的手術(shù)操作如履薄冰，由于病變血供豐富，術(shù)中時刻要注意仔細止血。而且病變與周圍組織分界不夠清晰，術(shù)中必須小心辨認?！焙迷谇捌诜e累了大量經(jīng)肛腔鏡操作的技術(shù)，手術(shù)最終有驚無險的完成了，整個手術(shù)時長不到3個小時，出血量不足100ml。

康亮帶領(lǐng)團隊查房中（攝影 張源泉）

手術(shù)切除治療是最佳選擇

康亮表示，“K-T綜合征合并腸道病變的情況極為罕見，多數(shù)患者表現(xiàn)為長期便血，極易誤診為痔瘡出血。目前對于K-T綜合征尚無針對病因治療的治療方案。對于合并有便血的患者，手術(shù)切除病變腸段可能是最佳選擇。”康亮團隊利用經(jīng)肛腔鏡技術(shù)，積累了處理直腸海綿狀血管瘤的豐富經(jīng)驗。正是得益于這些經(jīng)驗，目前團隊已經(jīng)成功為多例K-T綜合征合并直腸海綿狀血管瘤的患者進行了手術(shù)治療，并達到了良好的保肛和保功能的效果。

K-T綜合征全稱為Klippel-Trenaunay Syndrome，中文名為血管骨肥大綜合征，在1900年 由法國醫(yī)師Klippel及Trenaunay首次報道。K-T綜合征是一種極為罕見的疾病，發(fā)病率約0.002%至0.005%。其主要臨床表現(xiàn)有痣狀毛細血管擴張畸形，靜脈曲張，軟組織和骨組織增生。而K-T綜合征中，伴隨有胃腸道出血更為少見，僅有10%左右。