近日，南方醫(yī)院心血管外科聯合該院血液科、兒科、麻醉科、檢驗科、藥材科等相關科室，在極高出血風險情況下為一名合并重型A型血友病伴抑制物形成的2歲先天性心臟病患兒實施了體外循環(huán)下室間隔缺損修補、二尖瓣關閉不全修復術。術后患兒恢復良好，先心病矯治成功。

南方醫(yī)院心血管外科王振康教授為患兒查體

多學科會診研究治療方案

心血管外科專家團隊為患兒進行手術

患兒家屬為南方醫(yī)院專家團隊送來錦旗

重型血友病伴抑制物形成加大手術難度

小龍（化名）是一名室間隔缺損（大量左向右分流），伴有重度肺動脈高壓、二尖瓣中重度關閉不全的患兒，嚴重的病情導致心臟異常增大接近同齡患兒的2倍，必須進行手術治療。而在尋醫(yī)期間，小龍又被確診合并重型A型血友病。

據南方醫(yī)院血液科孫競教授介紹，血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，分為A型和B型。其中A型為凝血因子Ⅷ缺乏癥，是臨床上罕見的遺傳性出血性疾病。輕微的磕碰都有可能導致流血不止，甚至危及生命的大出血，如 “玻璃”般脆弱，所以血友病患者一直被比喻為“玻璃人”。對于普通的A型患者，補充合適劑量的Ⅷ因子即能滿足正常凝血所需凝血因子，在精準調控補充適量的Ⅷ因子的前提下，可完成體外循環(huán)心臟手術。

然而，對于血友病合并抑制物形成的小龍這類患者而言，體外補充的Ⅷ因子輸入體內就會被抑制物對抗而失效。南方醫(yī)院兒科馮曉勤教授解釋，所謂抑制物又稱血友病抗體，是血友病患者對凝血因子濃縮劑治療產生免疫反應而發(fā)生的一種嚴重醫(yī)學問題。為這樣的患者實施心臟手術，術中止血難度陡然增大，術后出血風險極高。目前在國內、外病例報道中都沒能找到先例。

多學科團隊精準制定治療方案助力手術成功

據小龍父母介紹，他們跑遍了省內外各大心血管病診療中心，皆因屬重型血友病合并抑制物，手術難度大、出血風險高，得到答復都是“手術得盡快做，但風險實在太大，很難‘下得來手術臺’，目前我們中心不具備條件”。最終抱著一絲希望，于7月份慕名來到南方醫(yī)院心血管外科進行治療。

剛接診這位特殊的患兒，南方醫(yī)院心血管外科主任鄭少憶教授即意識到這不是一臺簡單的“先心病矯治手術”，遂立即組織了包括血液科、兒科、麻醉科、檢驗科、藥材科等相關科室的全院大會診，并組成了一支血友病心臟手術團隊。

團隊針對如何制定凝血因子制劑方案以保障術中止血和術后愈合以及康復期間維持止血需求等難點，經過各科專家?guī)纵喌膰乐斦撟C，最終敲定了先使用Ⅷ因子替代物“艾美賽珠單抗”治療1月穩(wěn)態(tài)后，制定盡量縮短手術時間、體外循環(huán)時間、精準止血的手術方案，并在手術期間及之后的康復中使用Ⅶ因子旁路止血治療，解決止血難題。

2021年8月24日，手術如期進行。在血液科、麻醉科以及手術室的全力配合下，心血管外科鄭少憶主任、王振康教授團隊主刀為小龍實施了手術。無影燈下，術中的每一個出血點都可能成為術后災難性出血的出血灶，手術醫(yī)生們來來回回盯著每一個出血點止血。歷經3小時總算順利完成了室間隔缺損矯治、二尖瓣修復手術?；純盒g后的治療方案的制定也都是經過詳細、嚴謹的論證后采納。最終，小龍闖過了各個難關，順利轉出重癥監(jiān)護病房?，F在各科的努力下，歷經一個月的治療終于出院回家了。術后心臟超聲顯示，室間隔缺損完全修復，且二尖瓣基本無返流，血友病也在良好控制中。