9歲的小姑娘阿鈺（化名），聰明可愛、成績優(yōu)異，幼年診斷為先天性頸椎畸形，頸部歪斜的癥狀逐漸加重，父母帶她走訪多地，拜訪名醫(yī)，最終結緣廣東省人民醫(yī)院脊柱科的昌耘冰主任。昌主任發(fā)現(xiàn)，阿鈺不單是頸4半椎體畸形，同時合并頸2、3椎體部分融合（Klipple-Feil綜合征）及頸2齒凸畸形，且已出現(xiàn)胸段代償性彎曲，如不及時糾正，畸形會繼續(xù)加重以及神經(jīng)功能持續(xù)惡化，手術矯形是唯一的治療方式。

作為全球較為罕見的先天性高位頸椎畸形，阿鈺的治療難度非常大。昌耘冰主任帶領脊柱外科團隊聯(lián)合國際頸椎研究學會（CSRS）主席Daniel Riew教授、約翰霍普金斯大學附屬醫(yī)院兒童骨科主任、前國際脊柱畸形研究學會（SRS）主席Paul Sponseller教授、哥倫比亞大學長老會醫(yī)院兒童骨科主任David Roye教授，組建國際多學科專家團隊，此病例多次線上線下討論。還通過醫(yī)院三維打印實驗平臺，打印病例頸椎模型，制定個體化治療方案。

經(jīng)過充分、細致的準備，手術的每個細節(jié)都詳盡考慮。

手術由昌耘冰主任醫(yī)師主刀，鄭曉青副主任醫(yī)師及陳崇博士等擔任助手，王良澤醫(yī)師采用多模式的術中神經(jīng)電生理監(jiān)護手段，極大保障手術操作安全，麻醉科孫強主任醫(yī)師團隊全力保駕護航。

為了達到良好的矯形效果，手術方案設計為首先行前入路頸4半椎體次全切除，充分松解，再后路進行椎弓根螺釘固定矯形，最后進行前路矯形、融合術。手術難度非常大，其一是頸4半椎體的次全切除操作復雜。解決方法：通過顯微鏡下搭配使用高速磨鉆、超聲骨刀，將半椎體分塊切除，并保留、游離頸4橫突，保護椎動脈。其二是頸2、3椎弓根發(fā)育畸形，螺釘難固定。解決方法：借力O臂導航，置入螺釘。

在兒科ICU、脊柱外科ERAS團隊的努力下，術后二天，阿鈺可自行下地行走，現(xiàn)正積極進行康復鍛煉，逐步恢復正常生活。

先天性脊柱側凸（CS）是胚胎期椎體發(fā)育異常導致的脊柱三維畸形。2018年，國家衛(wèi)生健康委員會等五個部門聯(lián)合制定發(fā)布的《第一批罕見病目錄》，CS赫然在列。在《健康中國2030規(guī)劃綱要》指引下，從2019年開始，國家衛(wèi)健委和教育系統(tǒng)制定并開展了中小學“骨健康促進”行動，將脊柱側彎納入青少年重點篩查和監(jiān)測的疾病。

脊柱側彎手術被譽為骨科的“皇冠手術”，而高位頸椎畸手術更是皇冠上的鉆石級手術，對術者的經(jīng)驗及技術要求非常高。此例先天性頸椎畸形的糾正術，即通過術中體位及入路的變化，充分保護了患者的安全、簡化了矯形操作的難度。

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