特發(fā)性性早熟：一般為散發(fā)性，散發(fā)病例以女性多見（女∶男約為4∶1）。少數(shù)可呈家族性（可能屬常染色體隱性遺傳）。本癥原因不明，可能由于某些原因使下丘腦對性腺發(fā)育的抑制失去控制（如下丘腦后部對下丘腦前部的阻遏作用失去），使GnRH及垂體促性腺激素過早分泌，而導(dǎo)致下丘腦-垂體-性腺軸的超前啟動而引起性早熟。本病女性患者占多數(shù)，常在8歲前出現(xiàn)性發(fā)育（其順序?yàn)橄热橄侔l(fā)育-出現(xiàn)陰毛-月經(jīng)來潮-出現(xiàn)腋毛），陰唇發(fā)育有色素沉著，陰道分泌物增多。男孩表現(xiàn)為睪丸陰莖長大、陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深、陰莖勃起增加，甚至有精子生成、肌肉增加、皮下脂肪減少。兩性都表現(xiàn)身材驟長、骨齡提前，最終可使骨骺過早融合，使其到成年時其身材反而矮于正常人。病人性心理成熟也早，有些病人可有性交史甚至妊娠史。

患者血清LH、FSH水平增高，同時伴性激素水平增高。如連續(xù)多次采血，可發(fā)現(xiàn)LH呈脈沖式分泌。特發(fā)性同性性早熟是青春期過程的提前，人為的劃線通常是以低于正常人群平均年齡2.5歲為界限，女孩在8歲以前，男孩在9歲以前出現(xiàn)性成熟現(xiàn)象，可診斷為性早熟。

1。真性性早熟的治療

（1）甲羥孕酮（甲孕酮）或氯地孕酮：可直接抑制下丘腦GnRH脈沖發(fā)生器和垂體促性腺激素的釋放。此外，可能對靶組織的性腺類固醇受體也有抑制作用。劑量為4～8mg/d，對性器官發(fā)育有抑制作用。其缺點(diǎn)為對骨齡發(fā)育加速無影響，長期應(yīng)用可導(dǎo)致性腺類固醇的靶器官萎縮，停藥后月經(jīng)恢復(fù)慢。由于此藥有類皮質(zhì)激素作用，可引起體重增加、高血壓和類Cushing綜合征。動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)乳腺癌。Ishii等報道，用醋酸環(huán)丙孕酮（Cyproterone acetate）每天110～170mg/m2長期口服，同時加用或單用醋酸布舍瑞林（Buserelin acetate）700～900μg/m2，鼻內(nèi)噴霧，使GnRH依賴性性早熟男孩在15.3歲時達(dá)到170cm身高，這說明用GnRH類似物亦可治療GnRH依賴性性早熟。

（2）環(huán)丙孕酮（賽普龍，Cyproterone acetate）：這是孕激素的衍生物，既能與雄激素受體結(jié)合，在受體水平阻斷睪酮和DHT的作用，又能競爭性地阻斷垂體的GnRH受體，抑制促性腺激素的合成與釋放。本藥最早用于治療前列腺癌，1962年用于治療性早熟?？诜刻靹┝?0～100mg/m2，或用肌注100～200mg/m2，每2～4周1次。對性器官成熟有明顯抑制作用，對骨齡加速的抑制作用不肯定。副作用除可有頭痛、疲乏、失眠、惡心外，對ACTH分泌也有抑制作用，因而長期用藥要觀察腎上腺皮質(zhì)功能的變化。

（3）GnRH激動劑（GnRH-A）：GnRH是一單鏈10肽結(jié)構(gòu)，通過改變部分氨基酸結(jié)構(gòu)產(chǎn)生的類似物，其生物效能比原型分子強(qiáng)幾倍至數(shù)10倍。GnRH的生理作用有劑量的雙重性，小劑量脈沖式注射時對垂體促性腺激素起興奮作用，連續(xù)大劑量注射起抑制作用。利用此原理臨床上用GnRH激動劑治療性早熟。目前臨床應(yīng)用較多的有布舍瑞林，每天10～20μg/kg，皮下注射或600μg鼻吸，每6小時1次。戈那瑞林（促黃體激素釋放因子Deslorelin），每天4～10μg/kg，皮下注射?；蛎刻霯RFA 4μg/kg鼻吸入。一般GnRH激動劑注射后在數(shù)天內(nèi)可使GnRH、睪酮、E2水平出現(xiàn)暫時性升高。1周后逐步下降到青春期前水平，漸至睪酮、雌激素完全被抑制。治療6個月后生長速度可下降至5～6cm/年。第二性征發(fā)生改變，女孩乳腺縮小、陰毛減少、月經(jīng)減少，男孩睪丸縮小、陰毛變稀少、陰莖勃起減少。長期應(yīng)用未發(fā)現(xiàn)明顯副作用，但到青春期年齡就應(yīng)停止使用。