干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。其病因有以下幾個(gè)方面：

本病可以單獨(dú)存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征（1SS ），而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征（2SS ）。本病發(fā)病率高，多發(fā)于 40 歲以上女性。其病理機(jī)制主要是由于自身免疫的過(guò)度應(yīng)答反應(yīng)，造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，使腺體細(xì)胞破壞，功能喪失，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。

干燥綜合癥的病因：

自身免疫

干燥綜合征病人體內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少，反映了細(xì)胞免疫的異常。

遺傳基礎(chǔ)

在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA-DR53相關(guān)，這說(shuō)明干燥綜合征有遺傳傾向。

病毒感染

目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA基因。 1 EB病毒 原發(fā)性EB病毒感染常侵犯腮腺，但當(dāng)時(shí)并不發(fā)生SS，然而從50%SS患者的腮腺液中可培養(yǎng)出EB病毒（正常人為20%）。病人腮腺內(nèi)EB病毒DNA增加，說(shuō)明病毒被活化，但此現(xiàn)象也見(jiàn)于其他免疫紊亂疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作為一多克隆B細(xì)胞活化劑，可能延續(xù)或加重SS病人的免疫紊亂。 2 HIV—1病毒 人類免疫缺陷病毒HIV—1感染可產(chǎn)生口干、眼干、但與SS不同點(diǎn)在于腮腺高度腫大，是CD8+而非CD4+淋巴細(xì)胞侵犯組織，自身抗體（RF，抗SS—A抗體，抗SS—B抗體，抗核抗體）頻率不增高，與HLA—DR5、DR6相關(guān)而不是同DR3、DR2相關(guān)。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應(yīng)性增高。 3 HTLV—1（人T淋巴細(xì)胞病毒）感染可導(dǎo)致口干，眼干及成人T淋巴細(xì)胞白血病。