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骨硬化病有哪些癥狀?是什么原因引起的?

2017-12-04 09:42:28      家庭醫(yī)生在線

骨硬化病最近幾年變得越來(lái)越多發(fā),可算是較為常見(jiàn)的疾病。該病比較麻煩的是有些患者并沒(méi)有明顯的癥狀表現(xiàn),經(jīng)常耽誤了治療。骨硬化病不及時(shí)治療會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果,特別是容易造成骨折。那么骨硬化病有哪些癥狀是能看得見(jiàn)的呢?

骨硬化病的癥狀:

本病患者可以無(wú)癥狀。有些病人身材矯小,發(fā)育延遲,容易發(fā)生骨折,且愈合緩慢。但不發(fā)生畸形連接,這與成骨不全癥不同。顱骨硬化,致腦積水及顱神經(jīng)受壓,導(dǎo)致眼萎縮、面癱、失聽(tīng)等。副鼻竇腔隙變少,閉塞、引流不暢而致副鼻竇炎。貧血約占30%,重者可以致命,常伴有代嘗性脾、肝及淋巴結(jié)腫大。易發(fā)生齲齒,導(dǎo)致下頜骨骨髓炎。有些病人可見(jiàn)雞胸及串珠肋。

是什么原因引起的骨硬化病?

從臨床病例分析發(fā)現(xiàn),骨硬化癥發(fā)病原因不明,在幼年惡性型是常染色體隱性遺傳,成年良性型是常染色體顯性遺傳性骨病。骨硬化癥主要與免疫缺陷有關(guān),主要以破骨細(xì)胞功能缺陷為主,使鈣化軟骨基質(zhì)及原始骨小梁重吸收變慢,從而妨礙正常骨的生成,以至軟骨基質(zhì)持續(xù)鈣化,骨組織不能改建,鈣化的軟骨細(xì)胞堆積,骨質(zhì)變得致密而硬脆,可累及全身骨骼。

但是改變最明顯的是骨松質(zhì)致密,結(jié)構(gòu)不整齊,骨內(nèi)血管、脂肪及髓樣物質(zhì)減少,骨皮質(zhì)和髓質(zhì)分界不清,髓腔縮小,甚至消失,骨干能端加寬,變形成檸狀。因?yàn)楣腔|(zhì)中的膠原纖維成分減少,不能把各個(gè)骨單位緊密的聯(lián)系起來(lái),造成患者的骨脆性增加,這是造成骨質(zhì)疏松癥的原因之一;由于沒(méi)有重吸收能力的破骨細(xì)胞增多,骨吸收速度加快,從而構(gòu)成了骨質(zhì)疏松癥的原因之二;再由于顱骨的硬化增生,顱底各顱孔變小,可影響腦神經(jīng)而使其萎縮或麻痹,所以該病可見(jiàn)視神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)的功能障礙。

骨硬化病的治療:

1、良性型

對(duì)良性型,一般給予對(duì)癥治療,如控制感染、輸血、加強(qiáng)護(hù)理、防止外傷性骨折,給予低鈣并磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過(guò)程。

2、惡性型

對(duì)惡性型有報(bào)道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植,但治療費(fèi)用高得驚人。

(責(zé)任編輯:黃超宏 )

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