先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥治療須遵循的原則
先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥是因肌肉、關(guān)節(jié)囊及韌帶纖維化,引起以全身多個(gè)關(guān)節(jié)僵直為特征的綜合癥。
【治療須遵循下列原則】 本病的治療面臨許多困難,因受累關(guān)節(jié)多需要多次手術(shù)。術(shù)后復(fù)發(fā)率高,需反復(fù)手術(shù)。但患兒智商多高于普通兒童,經(jīng)過有效的治療之后,可獲得驚人的自理能力。因此,醫(yī)師、家長均應(yīng)樹立信心。治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍,使患兒能獨(dú)立或輔助行走,最大可能改善上肢與手的操作能力,因此,治療須遵循下列原則:
①早期采取軟組織松解,切開或切除某些阻礙關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的關(guān)節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉,才能使受累的關(guān)節(jié)獲得一定范圍的運(yùn)動(dòng)功能。由于攣縮的軟組織多硬韌,物理治療如被動(dòng)牽拉、手法按摩不僅無效,還會(huì)引起關(guān)節(jié)軟骨因壓力增高而壞死;
②雖然單純物理治療多無矯正作用,但在軟組織松解的基礎(chǔ)上,堅(jiān)持物理治療,可保持手術(shù)松解的效果,推遲復(fù)發(fā)的間期;
③支具固定具有一定的輔助作用,夜間穿戴有利于保持手術(shù)矯正的位置,白天配戴可輔助行走;
④由于本病具有術(shù)后復(fù)發(fā)傾向,所以應(yīng)用肌肉一肌腱移位,替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉,可獲得肌力平衡,從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質(zhì)炎的類似手術(shù)效果為差。
在這些原則指導(dǎo)下,應(yīng)該依據(jù)每一病人的具體畸形性質(zhì)、畸形程度、病人年齡,選擇手術(shù)方法。馬蹄內(nèi)翻足和仰趾外翻足是本病中常見的足畸形,需早期手術(shù)治療。通?;純?個(gè)月就可手術(shù)治療,術(shù)前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術(shù)中要切除攣縮的關(guān)節(jié)囊、韌帶。對(duì)馬蹄內(nèi)翻畸形,應(yīng)做到距骨周圍徹底松解、跟距舟關(guān)節(jié)中心性復(fù)位。
(責(zé)任編輯:嚴(yán)曉虹 )
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