復發(fā)性多軟骨炎的病因與病理
復發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondrieis, RP)是一種比較罕見的軟骨組織的進行性炎性疾病,病變部位包括耳、鼻的彈性軟骨、外周關節(jié)的透明軟骨、軸向部位的纖維軟骨和氣管支氣管軟骨,也有富含粘蛋白的組織、如眼、皮膚、血管、心臟瓣膜、內耳和腎臟的受累。
本病白種人發(fā)病者最多,無家族發(fā)病傾向。在人群中的具體發(fā)病率無明確記載。本病可發(fā)生在任何年齡,最小5歲,最大87歲,發(fā)病高峰在40~60歲之間,無性別差異,。
病因與病理
RP的病因未明,可能是在一定的遺傳易感性基礎上由多種誘發(fā)因素刺激導致的自身免疫性疾病,細胞免疫和體液免疫均參與發(fā)病。病變主要發(fā)生于各器官的結締組織。在RP的病變部位有明顯的淋巴細胞和漿細胞浸潤,由此證明有免疫學機制參與了本病的發(fā)病過程。
研究結果提示,細菌或病毒與軟骨中的硫酸軟骨素、蛋白結合物作為抗原可誘發(fā)機體產(chǎn)生自身抗體。這些抗體可直接作用于軟骨細胞和軟骨基質,引起組織破壞。在補體的參與下,軟骨細胞即可釋放微粒體酶,促使軟骨基質進一步破壞。
復發(fā)性多軟骨炎最初表現(xiàn)為軟骨、大動脈及其他富有基質成分的組織器官發(fā)生糖蛋白斑塊樣的退化變性。組織病理學特點是軟骨溶解伴軟骨膜炎。后期由于纖維作用,形成局灶性鈣化,在臨床上表現(xiàn)為小結節(jié)。最終,殘余的壞死軟骨逐漸消失,原有的組織或器官塌陷或變形。
(責任編輯:嚴曉虹 )
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