脊柱的冠狀位，矢狀位或軸向位偏離正常位置，發(fā)生形態(tài)上異常的表現(xiàn)，稱為脊柱畸形。趕緊和家庭醫(yī)生在線小編一起來(lái)了解一下吧。

臨床表現(xiàn)

從外形上，側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形，產(chǎn)生“剃刀背”畸形，有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形，同時(shí)合并這種背部畸形，可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡，以及雙下肢不等長(zhǎng)；后凸畸形，尤其是胸椎結(jié)核性后凸畸形，可以引起患者明顯局部畸形，身高減少，胸腔和腹腔容量的減少，甚至造成神經(jīng)功能，呼吸功能，消化功能的損害等；同時(shí)對(duì)于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者，可以伴發(fā)腦脊膜膨出，隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。此外，先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常，氣管-食管瘺，多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)。

癥狀

從外形上，側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形，產(chǎn)生“剃刀背”畸形，有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形，同時(shí)合并這種背部畸形，可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡，以及雙下肢不等長(zhǎng)；后凸畸形，尤其是胸椎結(jié)核性后凸畸形，可以引起患者明顯局部畸形，身高減少，胸腔和腹腔容量的減少，甚至造成神經(jīng)功能，呼吸功能，消化功能的損害等；同時(shí)對(duì)于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者，可以伴發(fā)腦脊膜膨出，隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。此外，先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常，氣管-食管瘺，多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)。

脊柱畸形根據(jù)位置可以分為頸椎，胸椎和腰椎畸形。根據(jù)形態(tài)學(xué)可以分為前凸，側(cè)凸和后凸畸形。

特發(fā)性脊柱側(cè)凸

特發(fā)性脊柱側(cè)凸最常見(jiàn)“剃刀背”，某些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡和骨盆不平衡。通常很少會(huì)發(fā)生神經(jīng)損害的表現(xiàn)。

先天性脊柱側(cè)凸

先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來(lái)縮寫(xiě)，即為V-椎體發(fā)育畸形，A-肛門(mén)閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發(fā)育不良，L-肢體發(fā)育不良。同時(shí)還可能伴發(fā)翼狀肩胛（Sprengel Deformity），Klippel-Feil綜合征等病變。

神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸

其中最常見(jiàn)的原因就是腦癱。腦癱多數(shù)是由于新生兒時(shí)期缺氧所造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良，導(dǎo)致肌肉持續(xù)性萎縮和發(fā)育不平衡。同時(shí)，此類患兒區(qū)別于其他類型側(cè)凸，經(jīng)常伴隨全身疾病，例如關(guān)節(jié)脫位，癲癇，智利障礙，甚至是褥瘡。發(fā)病時(shí)間多數(shù)是在嬰兒期或少年期就開(kāi)始，脊柱骨骼本身發(fā)育良好，椎體外形無(wú)變異，但是由于雙下肢不能夠行走，多數(shù)患兒只能做在輪椅上，伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮，髖關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)一側(cè)內(nèi)收攣縮，和另一側(cè)外展脫位同時(shí)存在。同時(shí)，這種肌肉萎縮可以進(jìn)一步影響支撐呼吸功能的肋間?。ɡ鏒uchenne綜合征），引起早期死亡。

神經(jīng)纖維瘤病

NFI患者查體時(shí)通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑（Café au lait）和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見(jiàn)Lisch結(jié)節(jié)，是上瞼纖維瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動(dòng)，裂隙燈可見(jiàn)虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯(cuò)構(gòu)瘤，是NFI特有表現(xiàn)，可隨著年齡而增大。診斷標(biāo)準(zhǔn)是青春期前6個(gè)以上，直徑大于5mm（青春期后直徑大于15mm）具有高度診斷價(jià)值；全身和腋窩雀斑也是特征之一；發(fā)現(xiàn)2個(gè)或者2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤；以及 親屬中有NFI患者；2個(gè)或2個(gè)以上Lisch結(jié)節(jié)；骨損害?；虿∽兾恢枚辔挥?7q11.2。

NFII患者多為中樞神經(jīng)纖維瘤或者雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，診斷標(biāo)準(zhǔn)一級(jí)親屬患有NFII伴一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，或伴有神經(jīng)纖維瘤，腦脊膜瘤，膠質(zhì)瘤，Schwann細(xì)胞瘤中的兩種?；虿∽兾恢梦挥?2q。

成人脊柱側(cè)凸

臨床表現(xiàn)以疼痛為主要表現(xiàn)形式，同時(shí)會(huì)伴有腰椎管狹窄的癥狀。對(duì)于病史的詢問(wèn)，應(yīng)該包括對(duì)于日常功能的評(píng)價(jià)，脊柱畸形對(duì)于工作，生活的影響。查體包括對(duì)于脊柱畸形，肌肉骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，包括雙下肢的長(zhǎng)度，以避免矯形后重新造成身體的不平衡。

影像學(xué)檢查包括全脊柱正側(cè)位，動(dòng)力位（左右Bending像）來(lái)明確間盤(pán)活動(dòng)性，通常成年特發(fā)性側(cè)凸和成人退變性側(cè)凸在影像學(xué)上的區(qū)別在于：1，前者通常有兩個(gè)曲度，后者通常只有一個(gè)；2，前者軀干和骨盆代償良好，后者常見(jiàn)失代償現(xiàn)象；3，前者椎間隙無(wú)明顯退變，椎間隙等高且無(wú)明顯矢狀或冠狀位滑移；后者椎間隙退變嚴(yán)重，雙側(cè)不等高，可見(jiàn)明顯滑移，以及終板增生的改變等；CT明確骨質(zhì)變化情況，尤其是伴有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松患者；MRI用來(lái)明確間盤(pán)退變情況和神經(jīng)壓迫情況，有的學(xué)者甚至使用間盤(pán)造影來(lái)明確遠(yuǎn)端融和間盤(pán)的水平。

強(qiáng)直性脊柱炎

臨床表現(xiàn)多數(shù)是從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到脊柱關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)和肋椎關(guān)節(jié)。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛?；颊呔驮\的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬頭看前方。同時(shí)由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障礙，消化功能也造成一定減退。此外，疾病可以累及心血管系統(tǒng)，眼部，耳部等器官。