系統(tǒng)性硬化病是什么？硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化癥，是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內臟的，稱為系統(tǒng)性硬皮病。那么系統(tǒng)性硬化病應該如何進行治療呢？

治療

西醫(yī)治療

治療一直是一個棘手的問題，因為其病譜廣，臨床表現(xiàn)和嚴重程度及病程各異，評價治療手段對疾病的影響較困難，最近將病變量化后才找到客觀的評價方法，這些指標包括測量“皮膚的厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”和“腎功能”。

治療原則：

①早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節(jié)，但無特效藥物。

②對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面來進行。

（2）對血管病變的治療：由于雷諾現(xiàn)象常常是硬皮病的先兆表現(xiàn)，因此應首先治療血管異常。對雷諾現(xiàn)象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發(fā)作，并預防指端缺血性潰瘍的發(fā)生。

①一般治療：病人勿吸煙，以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應。進行上臂的旋轉運動以增進血液循環(huán)。

②針對血管及改善微循環(huán)的藥物：改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫（潘生?。┦招跷?。酮色林（Ketanserin）是一種組胺拮抗藥，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴重程度，能改善指端潰瘍的預后，但該藥對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素（Iloprost）是一種前列環(huán)素類似物，是一種治療雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍的新藥。鈣通道阻滯藥尼群地平是有效的血管擴張藥。血管緊張素轉換酶抑制藥如卡托普利（巰甲丙脯酸）、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及右旋糖酐40 （低分子右旋糖酐注射液）對皮膚硬化、關節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。