軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征的多種病因
血管瘤(haemangioma)為先天性疾病,由中胚層殘留組織所發(fā)展形成,活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內(nèi)皮樣條索,經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng),不與周圍血管相連。
1、本病病因不明,為先天性發(fā)育畸形,無遺傳性及家族史,有人認(rèn)為,可能在胚胎期存留在骨骼內(nèi)的成軟骨細(xì)胞不能正常的成熟,以后骨增長,但它們留在干骺端,且保留了增生的能力。
在適當(dāng)?shù)臈l件下,就發(fā)展成軟骨性腫塊或軟骨柱,本病罕見,男稍多于女,在兒童期或青年期發(fā)病。
2、血管的胚胎發(fā)育過程中大致有叢狀期、網(wǎng)狀期及管干期3個階段。如在某一個階段的正常發(fā)育過程中發(fā)生障礙或異常,則可出現(xiàn)該階段正常發(fā)育形態(tài)的畸形。在叢狀期,有些毛細(xì)血管如果停止發(fā)育,就會產(chǎn)生毛細(xì)血管瘤;在網(wǎng)狀期,如果擴(kuò)大的血管聚成團(tuán),并趨向融合在一起,就可以表現(xiàn)出海綿狀血管瘤。
3、顯微鏡下所見,血管瘤形態(tài)多樣,但基本結(jié)構(gòu)相似,即均有發(fā)育良好的血管樣組織,如常的外層、中層及內(nèi)膜上皮,管腔直徑由1~10mm,在血管之間有結(jié)締組織為基質(zhì)。
(責(zé)任編輯:梁土清 )
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