本病又稱Engelmann病，骨干硬化癥（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長骨骨干對稱性的梭形增大及硬化。本病罕見，有人統(tǒng)計男性稍多于女性，發(fā)病年齡平均為19.2歲，自3月～57歲均有，受累長骨依次為脛骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見，顱骨亦為好發(fā)部位。那么，進行性骨干發(fā)育不全的預防方法有哪些？

本病預后一般良好，重者可因顱內(nèi)壓增高及顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生頭痛，失聽，嗅覺減退，眼萎縮，面癱等，本病不影響生長及生命過程，由于本病病因不明，且多懷疑是一種遺傳性疾病，故目前無有效的預防措施。