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脊膜膨出的癥狀有哪些表現(xiàn)?

2013-11-22 16:53:37      家庭醫(yī)生在線

脊膜膨出的癥狀有哪些表現(xiàn)及如何診斷?臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面:局部包塊、神經損害癥狀和其他癥狀。

脊膜膨出分為脊膜后膨出和脊膜前膨出。

1.脊膜后膨出

是硬脊膜在椎弓缺陷處向后異常突出,好發(fā)部位為腰部或腰骶部。脊膜膨出可被全層或部分的正常軟組織所覆蓋。脊膜膨出附近的皮膚可有小凹、血管瘤等病變。與脊髓囊狀膨出、脂肪脊髓脊膜膨出或腰骶部畸胎瘤不同,脊膜膨出的透光試驗陽性。女性患者比男性略多。

多數(shù)病人神經功能正常。脊膜膨出患者很少并發(fā)腦積水或Chiari畸形。脊膜膨出患者脊髓的解剖結構沒有異常。馬尾神經可漂浮于其凸起腦脊液囊內。X線平片可見在病變水平椎管擴大。為進一步了解其結構,可做MRI檢查。嬰兒期,為防止膨出囊的損傷、腦脊液漏和感染,可行脊膜膨出修補術。取常規(guī)后正中入路,切開硬膜探查,確證無其他異常時,硬膜緊密縫合,其外側的肌肉、筋膜缺損亦應予修補。

2.骶部脊膜前膨出

指脊膜通過骶骨的骨性缺損向腹側呈囊狀膨出。骶部脊膜前膨出無皮膚異常。骶、尾骨缺損可通過肛指檢查發(fā)現(xiàn)。男女性的發(fā)病率之比為1∶9,大多是在妊娠超聲檢查時發(fā)現(xiàn)。常見癥狀為慢性便秘、腹脹或腹部腫塊、反復發(fā)作的排尿不暢和痛經。幾乎所有的患者神經功能均無障礙。X線平片可發(fā)現(xiàn)骶骨骨質缺損。超聲檢查可見到不同于盆腔器官的充滿液體的塊影。CT可見膨出囊與椎管內的蛛網膜下腔相交通。MRI檢查可進一步明確是否合并其他畸形。

臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面:

1.局部包塊

嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數(shù)基底較寬,少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn),在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由于其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

2.神經損害癥狀

單純的脊膜膨出可以無神經系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀,遠遠多于頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足?。?,肌肉萎縮,下肢不等長并伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴重的神經功能癥狀,并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀

少數(shù)脊膜膨出向椎管側方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現(xiàn)相應的癥狀。

根據(jù)上述臨床癥狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊,并隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經功能損害癥狀。

(責任編輯:吳敏 )

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