脊髓栓系綜合征癥狀有什么表現(xiàn)?
脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同,使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下,脊髓圓錐受到牽拉的時(shí)間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。以下將介紹常見(jiàn)的臨床癥狀。
脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)
(1)疼痛
是最常見(jiàn)的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適,可放射,但常無(wú)皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū),可向下肢放射。成人則分布廣泛,可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部,可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛,少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重,很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性,可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛,伴短暫下肢無(wú)力。
(2)感覺(jué)障礙
主要是鞍區(qū)皮膚麻木或感覺(jué)減退。由于TCS的損害主要發(fā)生于灰質(zhì),因此患者很少有明顯的感覺(jué)障礙平面。此外,由于神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)狀況不佳,有些患者常合并難以愈合的足部或會(huì)陰部潰瘍。
(3)運(yùn)動(dòng)障礙
主要是下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難,可累及單側(cè)或雙側(cè),但以后者多見(jiàn)。有時(shí)病人主訴單側(cè)受累,但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn),即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童患者早期多無(wú)或僅有下肢運(yùn)動(dòng)障礙,隨年齡增長(zhǎng)而出現(xiàn)癥狀,且進(jìn)行性加重,可表現(xiàn)為下肢長(zhǎng)短和粗細(xì)不對(duì)稱,呈外翻畸形,皮膚萎縮性潰瘍等。
(4)膀胱和直腸功能障礙
膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。根據(jù)膀胱功能測(cè)定,可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘,系上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn);后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等,系下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。
(5)腰骶部皮膚異常
腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊,50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長(zhǎng),另一側(cè)為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大,因美觀問(wèn)題而引起家長(zhǎng)重視。個(gè)別病兒骶部可有皮贅,形成尾巴。上述皮膚改變?cè)诔扇瞬坏桨霐?shù)。
(6)肌肉骨骼畸形
足畸形是最常見(jiàn)的肌肉骨骼畸形,如雙足不對(duì)稱、高弓內(nèi)翻足、鷹爪趾、營(yíng)養(yǎng)不良性潰瘍等。這種畸形形成的原因是因?yàn)橐恍┘∪獾臒o(wú)力造成足部與趾拮抗肌平衡失調(diào)所致。此外,脊柱側(cè)彎和脊柱前凸畸形也較為常見(jiàn)。
(7)促發(fā)和加重因素
①兒童的生長(zhǎng)發(fā)育期;②成人見(jiàn)于突然牽拉脊髓的活動(dòng),如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動(dòng)或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷,如背部外傷或跌倒時(shí)臀部著地等。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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