色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的發(fā)病原因
色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis,以下簡稱PVS)是一種增殖性疾病,常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊,病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起,也有二者并發(fā)的情況。另外,還伴有大量單核巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞增殖,成纖維細(xì)胞、多核巨細(xì)胞與含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞增生,以及含鐵血黃素沉著等組織學(xué)特征。因此,色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是慢性滑膜炎和反復(fù)出血的最終結(jié)果的宏觀描述。
(一)發(fā)病原因
本病可能是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾。其中絨毛型更近似炎癥。動物實(shí)驗(yàn)證明,向關(guān)節(jié)腔內(nèi)多次重復(fù)注入血液,即可產(chǎn)生與絨毛型同樣的病理改。運(yùn)動員因多次膝關(guān)節(jié)出血,也有可能產(chǎn)生類似改變。結(jié)節(jié)型者系由大量滑膜細(xì)胞構(gòu),切除不徹底則易復(fù)發(fā),故近似良性腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚,可能是一種炎性反應(yīng)或是腫瘤前期表現(xiàn)。
色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎檢查項(xiàng)目:
1、血常規(guī),血沉,類風(fēng)濕因子及C-反應(yīng)蛋白檢查,無明顯改變。
2、關(guān)節(jié)穿刺抽取檢查 關(guān)節(jié)液大多呈血性,也可呈橘黃色。
3、X線 PVNS的X線片表現(xiàn)取決于病變的部位。
手部的結(jié)節(jié)型PVNS可以表現(xiàn)為軟組織腫脹和骨侵蝕,骨破壞區(qū)有邊界清楚的硬化緣,這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結(jié)果,而并不提示惡性。
彌漫的關(guān)節(jié)內(nèi)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎會造成關(guān)節(jié)積液,通常關(guān)節(jié)間隙是正常的而且無骨質(zhì)疏松或僅有輕度的骨質(zhì)疏松,可見到關(guān)節(jié)周圍的骨有大小不一的侵蝕,骨侵蝕多見于比較緊的關(guān)節(jié),如髖,肘和腕。
雖然在一些罕見的病例中可以見到滑膜內(nèi)層有軟骨和骨的化生,但鈣化不是本癥的典型表現(xiàn)。
在X線片上,局限的結(jié)節(jié)性滑膜炎應(yīng)與其他的軟組織腫瘤和類腫瘤疾患相鑒別。
4、CT CT掃描可以顯示含鐵血黃素,滑膜病變的范圍以及骨的囊變和被侵蝕的情況,如果有廣泛的含鐵血黃素沉積,則在CT上顯示為密度升高。
5、MRI 在T1和T2加權(quán)像上,含鐵血黃素都表現(xiàn)為低信號或無信號,PVNS最典型的MRI特點(diǎn)是在T1,T2以及質(zhì)子像上均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)低信號的結(jié)節(jié)性腫塊,病變滑膜和灶性腫塊在T2加權(quán)像上顯示最好,表現(xiàn)為低信號區(qū),這是由于含鐵血黃素沉積造成的,在T1加權(quán)像上病變呈低信號,出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。
6、血管造影 血管造影顯示病變血供豐富,但在病變的晚期或病變明顯纖維化時,則血管造影顯示病變少血運(yùn)。
(責(zé)任編輯:吳潔媚 )
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