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哪些病理原因會(huì)導(dǎo)致開放性脊裂

2013-11-20 16:01:30      家庭醫(yī)生在線

開放性脊裂(spine bifida aperta)分為脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半側(cè)脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于這些畸形常是開放性的或有造成開放的危險(xiǎn),故稱為開放性脊柱裂。致畸形因子越早,產(chǎn)生神經(jīng)畸形的部位越高,范圍越廣,程度也越復(fù)雜,越嚴(yán)重。脊髓脊膜膨出病兒的手術(shù)生存率,近來已達(dá)80~93%。損害部位越高,存活率越低。手術(shù)死亡病例的70%發(fā)生在術(shù)后頭兩年。死亡原因中,腦室炎占24~45%,腦積水及分流術(shù)并發(fā)癥占19~30%,肺炎占22%,腎臟并發(fā)癥占11%。

開放性脊裂的病理原因如下:

(一)神經(jīng)畸形 患脊髓脊膜膨出時(shí),在神經(jīng)板發(fā)育異常處,沒有中央管的脊髓裂占35%,脊髓脊膜膨出伴有脊髓背側(cè)變性者25%,不同程度的脊髓縱裂占31%(其中半側(cè)脊髓脊膜膨出9%),廣泛壞死不能分類者占8%,結(jié)構(gòu)正常者僅1%。在發(fā)育異常節(jié)段的頭端和尾端,也可有輕重不等的畸變。

(二)皮膚與脊膜畸形 硬脊膜與肌肉表面的筋膜輕度粘連,與皮膚邊緣緊密粘連。蛛網(wǎng)膜與皮膚邊緣和神經(jīng)組織均有粘連,在有的脊膜膨出的表面僅有薄層表皮細(xì)胞覆蓋。

(三)椎骨畸形 椎骨后部成分的發(fā)育缺陷,可僅局限于畸形部位,也可廣泛涉及其他椎骨。有時(shí)還可發(fā)生椎體發(fā)育不全、分節(jié)不全,以及各種類型的脊柱進(jìn)行性彎曲等。

(四)其他畸形 開放性脊柱裂患者,伴有椎管內(nèi)脂肪瘤樣畸形者占74%,合并Arnold-Chiari畸形和腦積水者,各占5~20%。另外,還可合并有腭裂、唇裂、先天性心臟病和泌尿生殖系畸形等。

(責(zé)任編輯:郎成林 )

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