孩子一旦得了這種肝病 除了換肝沒有其他辦法
長春一位女嬰糖糖才出生半年,但是卻查出患上了先天性膽道閉鎖。因為因膽管長期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化,肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,他的眼白也變成了綠色。變成了一個“綠眼睛”嬰兒。
東方民族發(fā)病率高四五倍
先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現(xiàn)阻塞,并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭。其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒,但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多,東方民族的發(fā)病率高4-5倍,男女之比為1∶2。
不及時治療1歲內會死亡
患兒到3、4個月時營養(yǎng)發(fā)育還可以是很正常的,但病程到5、6個月時患兒的發(fā)育會變得緩慢,出現(xiàn)精神萎靡的表現(xiàn),同時腹部明顯變大,出現(xiàn)腹水,肝脾也會腫大。
若早期不治療,多數患兒在1歲以內因肝功能衰竭死亡。所以,家長在照顧寶寶的時候一定要細心,盡早發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖的存在對治療效果很重要。
膽道閉鎖的幾個癥狀
1、黃疸
先是出現(xiàn)黃疸,通常不消退且日益加深。皮膚變成從黃色變成金黃色甚至褐色。鞏膜也出現(xiàn)黃色的癥狀,至晚期淚液及唾液也呈黃色。
2、大便變成灰白色
小兒出生后初數天大多數無異常表現(xiàn),糞便色澤正常。糞便在黃疸出現(xiàn)的同一時期變成淡黃色,逐漸更趨黃白色,或變成陶土樣灰白色,但是在病程進行中,有時又可轉變?yōu)辄S白色。
3、肚子變大
腹部異常膨隆,肝臟腫大顯著,可比正常大1~2倍,尤其肝右葉,其下緣可超過臍平線達右髂窩,病程越長(4~5個月或更長者)肝臟亦越大,邊緣非常清晰,捫診時肝質地堅硬。
一般來說,如果父母發(fā)現(xiàn)孩子黃疸長期不消退,就要引起注意了。
膽道閉鎖需要做肝移植
膽道閉鎖是是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一,也是小兒肝移植中最常見的適應證。中山大學附屬第三醫(yī)院肝臟移植中心副主任醫(yī)師易述紅表示,如果寶寶2兩個月左右發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖,那么就進而做葛西手術。先通過手術的探查,看看能不能接受葛西手術,如果能接受葛西手術,就盡量使用它的自體肝。
但膽道閉鎖最終的結局,往往還是需要接受肝移植的治療,因為它是一個序貫的治療,也就是條件允許的情況下,先接受葛西治療,然后根據他的肝功能情況,必要時候再接受肝移植的治療。
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(責任編輯:歐家福 )
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