Budd-Chiari綜合征是肝靜脈流出道被阻塞后引起的肝竇擴張、淤血伴有肝大及大量腹水的綜合征3。Budd-Chiari綜合征分為四型：I型，下腔靜脈隔膜阻塞，肝靜脈主干通暢，有一支或兩支肝靜脈阻塞；Ⅱ型，肝靜脈主干開口處閉塞。

腔靜脈無病變；Ⅲ型，下腔靜脈纖維化狹窄，肝靜脈通暢；Ⅳ型，下腔靜脈狹窄、血栓形成或閉塞、肝靜脈閉塞。Budd-Chiari綜合征臨床表現(xiàn)為：

（一）肝靜脈回流障礙

脾腫大，食管下段靜脈曲張、胃腸道出血、腹水積聚快而多，蛋白含量低，與肝硬化相似。黃疽不突出，腹水偶可呈血性。

（二）下腔靜脈回流障礙

下肢水腫、淺表靜脈曲張、皮膚色素沉著或有小腿潰瘍、胸腹壁及背部淺表靜脈曲張、血流方向向上為其特征。

當原發(fā)性肝癌患者發(fā)生血行轉移，在肝靜脈或下腔靜脈形成癌栓時，就會出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征。有時癥狀不太典型，無明顯的肝脾腫大、淺表靜脈曲張或下肢水腫及色素沉著等，但腹水急劇增多是常見的表現(xiàn)。在這種情況下，常需通過選擇性肝靜脈造影方能明確。在肝靜脈受累的患者中，約2/3的病例癌栓可沿肝靜脈生長侵人下腔。