肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥是一種先天性疾病，多見于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀一般于青年時期開始發(fā)病，但少數(shù)病人亦可終身無癥狀。好發(fā)年齡21～49歲。先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。先天性膽管囊狀擴張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。

該病的最佳治療方案仍有爭論所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術(shù)治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術(shù)目的應(yīng)以治療并發(fā)癥為主，根治性手術(shù)一般只能用于局限的病變。

預(yù)后：由于先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥確診較晚，長期預(yù)后較差，故學(xué)者認為該病是一種惡性前期的疾病狀態(tài)。