肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥是一種先天性疾病，多見于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀一般于青年時(shí)期開始發(fā)病，但少數(shù)病人亦可終身無癥狀。好發(fā)年齡21～49歲。先天性膽管囊狀擴(kuò)張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥主要的檢查方法如下。

1、B超可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布。超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，管腔內(nèi)有球狀突出，擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)，門靜脈的小分支部分或全部被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞。

2、CT檢查特征為注射造影劑后加強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)囊狀擴(kuò)張的中央點(diǎn)狀影，稱為“中央斑點(diǎn)征”，這相當(dāng)于擴(kuò)張膽管內(nèi)有門靜脈小分支生成形成橋狀。CT尚可發(fā)現(xiàn)肝門處的膽管相對(duì)狹窄，利于術(shù)前評(píng)估和選擇手術(shù)方式。Seth等認(rèn)為，“中央斑點(diǎn)征”足以提供準(zhǔn)確的診斷而不需要借助于損傷性或昂貴的檢查。

3、99mTc核素掃描排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通，而區(qū)別于單純性肝內(nèi)囊腫。99mTc肝掃描，病人肝內(nèi)99mTc停留時(shí)間超過120min，而多發(fā)性肝囊腫病人則很快消除，顯示出正常肝掃描圖像。

4、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）、經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查 PTC、ERCP雖然能夠清晰顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的大小、數(shù)目等，但是它們屬于侵入性檢查，可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，誘發(fā)膽道感染。特別是ERCP原則上應(yīng)禁忌，對(duì)于PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用，以明確囊腫群與肝內(nèi)膽管的聯(lián)系而計(jì)劃手術(shù)切除方案，造影前后需用抗菌藥物預(yù)防感染。

5、磁共振胰膽管造影（MRCP）根據(jù)重T2權(quán)重序列的靜態(tài)水，包括膽管和胰管內(nèi)分泌物表現(xiàn)為高信號(hào)，流動(dòng)性血液因?yàn)榱骺招?yīng)而無信號(hào)，因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對(duì)比可顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度、部位以及有無結(jié)石存在等。