原發(fā)性硬化性膽管炎亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見的膽道病變。其特點(diǎn)是肝內(nèi)、外膽道的廣泛纖維化，其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄，臨床表現(xiàn)除阻塞性黃疸以外，如果患者未能得到及時(shí)的診治，最終可導(dǎo)致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。 通過以下幾項(xiàng)檢查可以更好的診斷原發(fā)性硬化性膽管炎。

1、有其他原因無法解釋的膽汁淤積指標(biāo)的升高和MRCP典型表現(xiàn)，且可除外其他原因繼發(fā)性硬化性膽管炎的患者，可診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎。肝穿刺活檢對(duì)于這些患者的診斷并非必須，但有助于明確疾病的活動(dòng)度及分期。

2、如果高質(zhì)量的MRCP顯示正常，則需要肝穿刺活檢以診斷小膽管損傷的原發(fā)性硬化性膽管炎。對(duì)于轉(zhuǎn)氨酶水平異常升高和/或IgG升高的患者，肝穿刺活檢可協(xié)助除外并發(fā)疾病或其他疾病。

3、以下情況需考慮ERCP：①高質(zhì)量的MRCP不能確診，但如有典型的ERCP表現(xiàn)，亦可以診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎；②患有炎癥性腸病，雖然高質(zhì)量MRCP正常但仍高度懷疑原發(fā)性硬化性膽管炎。