皮樣囊腫屬先天性疾患，是錯(cuò)構(gòu)瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細(xì)胞原基所形成的先天性囊腫，常位于皮下，偶見于粘膜下或體內(nèi)器官。皮樣囊腫所在部位較深，不與表層的皮膚相粘連，質(zhì)柔而韌，有較大張力，其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動(dòng)，并可因其長期壓迫，在局部骨面上形成壓跡。

表皮樣囊腫，又稱為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤。系胚胎期神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分，逐漸生長所導(dǎo)致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細(xì)胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，形成腫瘤。表皮樣囊腫是一種可以發(fā)生在脊柱或顱內(nèi)的良性病變。病變可以發(fā)生在硬膜內(nèi)（通常在中線外）或硬膜外（通常在顱頂板障空間內(nèi)形成）顱內(nèi)表皮樣囊腫占顱內(nèi)腫瘤的0.2-1.8%。

皮樣囊腫的檢查

1。顱骨平片：顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質(zhì)侵蝕，這對(duì)腫瘤的定性診斷有重要價(jià)值。

2。腦血管造影：可顯示正常血管移位等占位性病變的表現(xiàn)。

3.CT：皮樣囊腫由于含大量脂肪，平掃時(shí)可呈低密度區(qū)，CT值達(dá)-100Hu，有時(shí)可有鈣化，而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。強(qiáng)化掃描一般無增強(qiáng)。腫物密度不均，可有脂肪密度區(qū)，相鄰骨壁可凹陷或缺損?？羟粩U(kuò)大少見。

4.MRI：皮樣囊腫呈短T1，在T1及T2加權(quán)像上均呈高信號(hào)。

5.B超表現(xiàn)：眶內(nèi)混雜回聲圓形或橢圓形占位，邊界清楚，可見強(qiáng)回聲光團(tuán)，透聲性強(qiáng)，可壓縮。

表皮樣囊腫的檢查

1、頭顱X線片： 少數(shù)橋小腦角或中顱窩的腫瘤可見巖尖或巖骨嵴破壞，個(gè)別病例可表現(xiàn)為鈣化，影像較淺淡，板障內(nèi)腫瘤的顱骨典型表現(xiàn)為溶骨性病變，并顯示銳利硬化緣，其周圍有骨髓炎者也并非少見。

2、CT ：CT掃描是表皮樣囊腫的有效診斷手段。有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤輪廓及擴(kuò)張情況，囊腫表現(xiàn)為低密度影像。一般注射增強(qiáng)劑后不強(qiáng)化。板障內(nèi)表皮樣囊腫可呈膨脹性破壞，邊緣銳利的混雜密度影像。