近日，南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科為一名先天性鰓裂-耳-腎綜合征的五歲患兒進(jìn)行手術(shù)，成功為患兒修補(bǔ)了先天性耳漏。

患者小星今年五歲，來自河源，由于3月前因化膿性腦膜炎于某醫(yī)院住院治療。住院期間發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻腔有液體流出，主治醫(yī)生考慮為腦脊液鼻漏，依照化膿性腦膜炎治療，一個(gè)多月后病情有所緩解，但是患兒依舊鼻漏，且腦膜炎仍然反復(fù)發(fā)作。

半月前小星父母帶小星來到南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院求助，耳鼻咽喉頭頸外科主任田廣永對患兒病情進(jìn)行全面梳理，科室專家反復(fù)研究后，認(rèn)為患兒不應(yīng)該是單純的鼻漏，很可能是患上了一種罕見病——鰓裂-耳-腎綜合征。經(jīng)討論決定行鼓膜穿刺以明確診斷，小星左耳中耳腔分泌物生化分泌結(jié)果仍考慮腦脊液，且左耳不斷有清亮液體流出，鼻腔已無分泌物，故確定為腦脊液耳漏所致，由于患者既往反復(fù)患病毒性腦膜炎、化膿性腦膜炎，故考慮與此病有關(guān)。

確診后，田廣永主任為小星進(jìn)行了腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)，成功堵住了小星先天性的耳漏，經(jīng)過兩周的術(shù)后觀察，小家伙恢復(fù)良好，近日即可出院。

據(jù)田廣永主任介紹，鰓裂-耳-腎綜合征是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病，發(fā)病率為1/40000，極易被誤診誤治。

田主任解釋，一般來說，外耳道內(nèi)，除了一些脫落的上皮和少量的干性耵聹（耳屎）外，多數(shù)人是干凈的，如果外耳道內(nèi)不斷有異常液體流出來，這統(tǒng)稱為耳漏。耳漏常被忽視及誤診，如果患者鼓膜完整，腦脊液從咽鼓管進(jìn)入鼻腔，很多人誤以為是單純的流鼻涕而忽視，特別是小孩流鼻涕，家長往往誤認(rèn)為是普通感冒而耽誤就診。對于小星所患的鰓裂-耳-腎綜合征，其流出物為腦脊液，患者很容易發(fā)生逆行感染，導(dǎo)致腦膜炎而危及生命，須及時(shí)進(jìn)行手術(shù)“補(bǔ)漏”。

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