“如果出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱超過7天，血細胞減少、凝血功能異常、肝脾腫大，要小心一種血液疾?。菏裳毎C合征?！痹趶V醫(yī)五院健康科普直播間，血液內(nèi)科負責(zé)人鄭潤輝教授談到。

噬血細胞綜合征（HPS）又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥，是一種罕見病，不為大眾所熟悉，但它的危害是極大的。鄭潤輝教授指出，巨噬細胞是一把雙刃劍，一方面巨噬細胞可以像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體衰老的細胞，清理對人體有害的物質(zhì)起到保護人體的作用；另一方面，如果巨噬細胞過度活躍就會不分敵我，將人體有用的細胞一并吞噬，嚴重者會將人體組織器官一點點的侵蝕造成一系列的損傷。噬血細胞綜合征如果不及時治療，預(yù)后極差，兩個月內(nèi)的死亡率超過50%。因此，及時就醫(yī)、診斷和治療至關(guān)重要。

噬血細胞綜合征的常見誘因有哪些？

感染：感染是噬血細胞綜合征最常見的誘因之一。特別是EB病毒、流感病毒、腺病毒等病毒感染，更容易引發(fā)這一疾病。細菌感染和真菌感染也可能導(dǎo)致噬血細胞綜合征的發(fā)生。

惡性腫瘤：某些惡性腫瘤，如淋巴瘤、白血病等，也可能成為噬血細胞綜合征的誘因。這些腫瘤細胞的存在，可能會干擾免疫系統(tǒng)的正常功能，從而引發(fā)疾病。

風(fēng)濕性疾?。喝珀P(guān)節(jié)炎等風(fēng)濕性疾病，也可能與噬血細胞綜合征的發(fā)生有關(guān)。這些疾病可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)，從而引發(fā)疾病。

治療相關(guān)因素：某些治療手段，如CAR-T細胞治療、化療等，也可能成為噬血細胞綜合征的誘因。這些治療手段雖然有助于治療某些疾病，但也可能對免疫系統(tǒng)造成損傷，從而引發(fā)新的疾病。

噬血細胞綜合征需要進行基因檢測嗎？

鄭潤輝教授指出，如果是普通人，沒患病，家族里沒有原發(fā)性噬血細胞綜合征的病人，不需要因為過度擔(dān)心而做做基因檢查。對患者來說，但并非所有患者都需要做基因檢查，只有以下情況需要做：

1、12歲以下的患者：這部分患者原發(fā)性噬血細胞綜合征的可能性較大，需要進行基因檢測。

2、找不到原因的患者：沒有明顯誘因的患者應(yīng)進行基因檢測。

3、功能缺陷的患者：如發(fā)現(xiàn)NK細胞功能下降或顆粒酶功能受損，應(yīng)進行基因檢測。

4、復(fù)發(fā)的患者：治療后復(fù)發(fā)且原因不明的患者應(yīng)進行基因檢測。

噬血細胞綜合征的治療與預(yù)后

面對噬血細胞綜合征，及時的治療和科學(xué)的護理至關(guān)重要。鄭潤輝教授指出，噬血細胞綜合征的治療需要分為對癥治療和對因治療兩個方面：

對癥治療：主要是控制炎癥反應(yīng)，減輕患者的癥狀。醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況，選擇合適的藥物進行治療。這些藥物通常能夠抑制炎癥因子的釋放，減輕組織損傷，從而達到控制病情的目的。常用方案包括9404方案等，有效率較高。

對因治療：則是針對病因進行治療。如果噬血細胞綜合征是由感染引起的，那么就需要進行抗感染治療；如果是由惡性腫瘤引起的，那么就需要進行抗腫瘤治療。對于某些難治性病例，可能需要進行造血干細胞移植來根治疾病。

家庭醫(yī)生在線（www.10646m2m.com）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請聯(lián)系：020-37617238