自世界聞名的歌手席琳·迪翁（Celine Dion）去年公開自己得了“僵人綜合征”已經(jīng)過去一年，該疾病導(dǎo)致她沒辦法像以前那樣展示天使般的歌喉，因此取消了大量演出安排。

今年10月下旬，長時間未露面的席琳·迪翁難得公開亮相，似乎身體有所好轉(zhuǎn)。然而，就在上周其姐姐克勞德特·迪翁向加拿大《7天》雜志透露，這位格萊美獎得主怕是暫時還不可能重返舞臺，因為她已經(jīng)出現(xiàn)“無法控制自己的肌肉”的情況。

罕見的“僵人綜合征”，到底是啥??？

僵人綜合征（簡稱：SPS），由Moersch和Woltman在1956年首次提出的，屬于臨床上比較罕見的進行性自身免疫疾病?；颊呖赡軙诓〕淘缙诔霈F(xiàn)癥狀，最終會變成持續(xù)狀態(tài)。僵硬及痙攣通常會先發(fā)生在雙腳和軀干肌肉，尤其是腰背區(qū)域，隨著時間的推移，會逐漸影響雙手甚至面部區(qū)域。

該病患者還可能出現(xiàn)的并發(fā)癥主要包括：嚴(yán)重的自主神經(jīng)紊亂和肌肉痙攣性疼痛、不明原因摔倒、骨折以及關(guān)節(jié)脫位、低氧血癥性呼吸衰竭、創(chuàng)傷后壓力癥、咽部肌肉痙攣導(dǎo)致食管阻塞等。

中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院院長助理邱偉主任醫(yī)師介紹，該種病癥又叫“木頭人”，屬于一種十分罕見的自身免疫和神經(jīng)系統(tǒng)疾病，而席琳·迪翁出現(xiàn)的癥狀是比較典型的。該病癥的女性患者占多數(shù)，就診時往往會出現(xiàn)腰背區(qū)域僵硬得像一塊木頭，雙腿難以邁步，行走容易摔倒。

臨床上，因為患者多見腰背區(qū)域肌肉僵硬，較容易被誤診為風(fēng)濕免疫疾病的一種——強直性脊柱炎。病人按照風(fēng)濕免疫疾病的思路展開治療，不見好轉(zhuǎn)后有機會被診斷為“癔癥、焦慮癥”，最終幾番周轉(zhuǎn)到神經(jīng)科后才被確診。

也有部分人會將“僵人綜合征”跟另一種罕見病“漸凍癥”混淆，其實二者天差地別。

“漸凍癥”也就是肌萎縮側(cè)索硬化的最終結(jié)局，通常會因為呼吸肌麻痹或肺部感染而離世?！敖┤司C合征”患者不會因該病變而喪命，但因生活質(zhì)量的顯著下降，將承受極大的精神壓力。

“僵人綜合征”等于絕癥？該病能治！

“僵人綜合征”患者的特點是體內(nèi)可檢測GAD65抗體呈陽性，但關(guān)于導(dǎo)致他們產(chǎn)生GAD65抗體的原因，目前在醫(yī)學(xué)界尚無定論。

邱偉主任表示，綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)報道，有些病人除了神經(jīng)系統(tǒng)導(dǎo)致的異常外，還會有血糖異常升高等其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，有些病人合并有腫瘤……由于該病過于罕見，全球報告的病例甚少，隨訪也不足，因此有待深入探索。

既然如此罕見、研究也不夠深入，不少人會覺得患上“僵人綜合征”等于得了絕癥。實際上，近年來中山三院神經(jīng)科團隊都在研究探索，并已取得初步成果。

邱偉主任的團隊對一位于2020年被確診為“僵人綜合征”的患者進行了蛋白A免疫吸附治療，并隨后采用了免疫抑制劑治療。

據(jù)了解，該患者先后接受了6次免疫吸附治療。在第一次免疫吸附治療后，患者的步態(tài)明顯穩(wěn)定了許多，肌肉也相對松弛。隨著后續(xù)免疫吸附治療的結(jié)束，患者的雙下肢僵硬和活動障礙都有所改善。目前，患者仍在堅持治療中，其生活已基本恢復(fù)正常狀態(tài)。

溫馨提示：假若不幸出現(xiàn)雙腿和軀干僵硬，不能正常行走，且已排除強直性脊柱炎等疾病原因，建議及早前往神經(jīng)科進行相關(guān)檢查及干預(yù)治療。