24歲的新晉寶媽小蘭（化名），自從順利生產(chǎn)完小寶后，生活重心傾注在孩子的點滴成長，好不容易抽身參加同學(xué)聚會，許久不見的同學(xué)都說她“你怎么變胖了這么多？”這場聚會讓她陷入了外貌焦慮。

向來身材纖瘦的小蘭原本以為自己是坐月子時吃胖了，可是即使后期嚴格按照營養(yǎng)師的指導(dǎo)飲食、加強運動，雖然細胳膊細腿，但體重仍然不減反增，肚子越來越大，大腿根部皮膚出現(xiàn)紫紋，身上皮膚變薄了，還經(jīng)常淤青，臉變圓，并且臉上痘痘變多、膚色暗沉，頭發(fā)稀疏，月經(jīng)也不規(guī)律了……小蘭為此上網(wǎng)查詢了很多資料，決定查查內(nèi)分泌。

產(chǎn)后持續(xù)性肥胖或因庫欣綜合征所致

日前，小蘭找到了南方醫(yī)院內(nèi)分泌科垂體-腎上腺亞專科張惠杰主任，經(jīng)過張主任詳細的問診和查體，發(fā)現(xiàn)小蘭的“胖”非同尋常，很可能是內(nèi)分泌激素出現(xiàn)了問題，經(jīng)過門診初步抽血化驗發(fā)現(xiàn)她的皮質(zhì)醇激素水平明顯升高，考慮“庫欣綜合征”的可能，建議住院明確診斷及治療。

圖示：向心性肥胖、腿部皮膚紫紋，皮膚變薄、瘀斑（醫(yī)院供圖）

張惠杰解釋，皮質(zhì)醇激素又稱“糖皮質(zhì)激素、應(yīng)激激素”，由腎上腺分泌，其在人體中具有多種重要的生理作用，包括調(diào)節(jié)和維持身體糖脂代謝平衡、血壓、水電解質(zhì)、免疫系統(tǒng)等?！皫煨谰C合征”是指由于各種病因?qū)е卵べ|(zhì)醇長期增多，作用于靶器官的病癥總稱，包括：向心性肥胖、血糖升高、蛋白質(zhì)分解代謝、高血壓、骨質(zhì)疏松、免疫抑制、神經(jīng)認知變化和抑郁癥等心境障礙。

“庫欣綜合征的常見特征包括體重增加、向心性肥胖、滿月臉、皮膚變薄瘀斑、紫紋、性腺功能減退、骨質(zhì)疏松、高血糖、高血壓和低鉀血癥等代謝異常。皮質(zhì)醇增多癥的治療方法取決于具體病因，內(nèi)源性皮質(zhì)醇激素增多可以由腎上腺病變引起，也可以是由皮質(zhì)醇的上游調(diào)控激素ACTH或CRH增多導(dǎo)致繼發(fā)皮質(zhì)醇增多。”

精準治療，患者術(shù)后1個月減重3.5公斤

小蘭住院期間，通過血皮質(zhì)醇節(jié)律、24h尿皮質(zhì)醇、過夜地塞米松抑制試驗、標準小、大劑量地塞米松抑制試驗等，完善垂體增強磁共振、腎上腺及胸部CT等檢查，最終確認其是因為“庫欣綜合征”導(dǎo)致的病理性肥胖，而非坐月子帶來的單純性肥胖。

“庫欣綜合征的早期診斷和盡早治療很重要”。張惠杰表示，通過全面、細致的病情評估，明確小蘭已患有高血壓病、血糖異常、多發(fā)肋骨骨折等并發(fā)癥，這些癥狀、體征可經(jīng)過早期規(guī)范治療得到不同程度的改善，以避免后續(xù)更嚴重的心腦血管疾病、感染、血栓栓塞形成、病理性骨折等事件的發(fā)生。

為了解決小蘭的顧慮，南方醫(yī)院內(nèi)分泌科垂體-腎上腺MDT團隊為小蘭進行了雙側(cè)巖下竇靜脈采血術(shù)（BIPSS）。BIPSS是一項微創(chuàng)的介入檢查手段，在“庫欣綜合征”病因不明時，需采用BIPSS明確皮質(zhì)醇激素來源。“該項檢查技術(shù)難度較高，采用介入的方式采巖下竇和外周靜脈血檢測ACTH水平并進行專業(yè)的分析比較，最后精準的定位責(zé)任病灶?！睆埢萁鼙硎?，通過該項檢查最終明確小蘭的責(zé)任病灶就是小小的垂體腺瘤。

最終，小蘭順利接受了經(jīng)蝶竇垂體手術(shù)聯(lián)合選擇性腺瘤切除術(shù)，術(shù)后1月的小蘭對手術(shù)治療效果滿意，體重減輕3.5kg，也在團隊藥物治療隨訪下血壓、血糖等代謝異常得以糾正。

繼發(fā)性肥胖病因需要多層鑒別

目前，“庫欣綜合征”發(fā)病率大約為每百萬人中約2-8人，最常見的病因是垂體分泌ACTH腺瘤、其次是腎上腺腫瘤、非垂體分泌ACTH的腫瘤、分泌CRH的腫瘤。當(dāng)皮質(zhì)醇激素分泌過多時，如果長期沒有得以診治，就可能會引起一系列健康問題，例如糖脂代謝異常、高血壓、水腫、低鉀血癥、骨質(zhì)疏松等，最終會增加心腦血管疾病、病理性骨折、感染、血栓栓塞的患病風(fēng)險，與普通人群相比，死亡率風(fēng)險增加3.5-5倍。

張惠杰指出，“庫欣綜合征”是一種慢性疾病，首選手術(shù)切除內(nèi)源性皮質(zhì)醇分泌過多的病灶，其次是藥物治療，包括腎上腺類固醇生成抑制劑、垂體靶向藥物或糖皮質(zhì)激素受體阻滯劑。最后對于經(jīng)手術(shù)和藥物治療無效的患者，可選擇放射治療和雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。

另外，在肥胖患者的臨床診治過程中，除了“庫欣綜合征”，需注意排除甲狀腺功能減退癥、多囊卵巢綜合征、阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征、下丘腦綜合征、成人生長激素缺乏、Prader-Willi綜合征等疾病所導(dǎo)致的肥胖。對于繼發(fā)性肥胖的患者，治療原發(fā)病是實現(xiàn)體重控制的主要方法。如果出現(xiàn)持續(xù)減重困難，伴有乏力納差、下肢水腫、月經(jīng)異常、皮膚多毛痤瘡、打鼾、體溫異常、持續(xù)頭痛等不適，建議先進行肥胖病因排查、肥胖并發(fā)癥、合并癥等綜合評估，再進行科學(xué)減重，早診斷、早治療。