血友病患者被稱為“玻璃人”，雖然外表看起來跟正常人無差別，但輕微觸碰有可能帶來意想不到的傷害，最害怕的就是摔跤、擦傷或滑倒。血友病屬于遺傳性疾病，這是遺傳基因缺陷所引起的出血性終身疾病，在我國最為常見。

什么是血友??？

血友病是一種遺傳性疾病，常由Ⅷ因子或Ⅸ因子基因的突變、缺失或倒置所致。因為這些基因主要定位于X染色體上，所以血友病幾乎無一例外的發(fā)生于男性。血友病患者的女兒是攜帶者，但通常不會出現(xiàn)癥狀。 血友病是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。

血友病分哪幾類？

血友病分為四種類型，根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平：

重型：血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時出血不止?；颊叱鲅课欢嗲覈乐兀Ｓ衅は?、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復出血，關(guān)節(jié)內(nèi)出血是其最嚴重的并發(fā)癥之一。

中型：血漿中FⅧ活性為5%-40%，一般在兒童時期開始出現(xiàn)輕度外傷后的滲血、淤血和皮下出血，但不會自發(fā)性出血。

輕型：血漿中FⅧ活性為41%-50%，可以自發(fā)性出血，但一般不引起明顯的臨床表現(xiàn)。

亞臨床型：血漿中FⅧ活性為10%-40%，僅在實驗室檢查中發(fā)現(xiàn)。

血友病治療方法有哪些？

治療血友病的原則主要是通過替代療法來補充患者體內(nèi)缺失的凝血因子。這需要患者在血友病中心接受綜合關(guān)懷團隊的診療與隨訪。這個團隊由血液學專家、護士、物理治療師、心理咨詢師等多學科專業(yè)人員組成，他們會根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案。

在急性出血時，患者應及早到附近的專業(yè)醫(yī)療機構(gòu)接受治療，或者在家中進行自我注射。早期治療不僅可以減少疼痛和功能障礙，還可以顯著減少因并發(fā)癥導致的住院。家庭治療必須由血友病中心的專業(yè)人員密切監(jiān)管，以確保治療的安全和有效。此外，患者及其家屬也需要得到充分的教育和培訓，以便他們能夠正確地執(zhí)行治療方案和自我管理。

替代治療的藥物選擇和給藥方法有很多種。其中，輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀物、因子VIII濃縮物、因子IX濃縮物、因子XI濃縮物、重組活化因子VIIa等都是常用的治療手段。這些藥物可以提供患者所需的凝血因子，幫助他們恢復正常的凝血功能。然而，每種治療方法都有其適應癥和禁忌癥，因此需要在醫(yī)生的指導下使用。

血友病患者平時應該注意些什么？

1、避免劇烈運動和外傷，以免引起出血。

2、避免拔牙和其他可能導致出血的醫(yī)療程序。

3、避免使用阿司匹林或其他非甾體類抗炎藥，因為這些藥物可能會增加出血的風險。

4、在日常生活中，選擇柔軟的牙刷刷牙，避免使用堅硬牙刷刷牙造成牙齦出血。

5、盡量避免食用堅硬、帶刺的食物，以免造成消化道出血。

6、家人的關(guān)愛對于血友病患者十分重要。家屬需要支持患者進行治療，平時要多鼓勵患者，認真面對疾病將會出現(xiàn)的一切異常癥狀，幫助患者平和心態(tài)，積極對疾病采取有效的治療。

總之，血友病是一種嚴重的遺傳性凝血功能障礙疾病，對患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生重大影響。了解血友病的高危人群特征有助于提高診斷率和及時治療，從而提高患者的生活質(zhì)量和預后。

參考資料：

《【科普】“皇室病”——血友病是什么？》.長沙市婦幼保健院服務(wù)號.2023-04-22