“累”這個詞，很多人一天到晚可能要喊幾百次，工作累、學(xué)習(xí)累、心累、累覺不愛……但是有那么一群人，是真的容易累，走幾步路就氣喘吁吁、抬胳膊沒有力氣、眼皮抬不起來，就連吃飯都嚼不動食物……其實(shí)這群人是患上了一種罕見的神經(jīng)疾病——重癥肌無力。

今天，就讓中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師馮慧宇來跟我們聊聊重癥肌無力這種疾病。

重癥肌無力的“累”，并非因人懶，而是抗體“搗亂”！

很多時候，我們都覺得一個人做一丁點(diǎn)事情就喊“累”，都是因?yàn)槟莻€人懶。馮慧宇主任醫(yī)師表示，重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，在2018年被列入中國罕見病的目錄。重癥肌無力的病變部位主要發(fā)生在胸腺。因?yàn)槊庖吖δ艿奈蓙y，胸腺產(chǎn)生錯誤的抗體，導(dǎo)致支配人體活動的神經(jīng)失靈，使得患者出現(xiàn)全身的乏力的癥狀，這就導(dǎo)致了重癥肌無力的發(fā)生。

“累”到連飯都吃不下！重癥肌無力的癥狀有哪些？

馮慧宇主任醫(yī)師介紹，當(dāng)重癥肌無力發(fā)生時，患者會出現(xiàn)以下癥狀：

1、眼睛：眼瞼下垂、眼球活動異常，也就是眼皮會塌下來，兩個眼球活動不一致，看東西會出現(xiàn)兩個影，即視物成雙。

2、肢體：四肢無力，胳膊沒有力氣抬起來，連刷牙、洗臉都無法完成；出門走路上個臺階都感覺如登山般困難。

3、咽喉：患者會出現(xiàn)咽喉部肌肉無力的情況，表現(xiàn)為講話不清、吞咽困難?；颊咧v話鼻音重、大舌頭、口齒不清；同時只能吃流食或者軟的東西，例如牛奶、稀粥，有時候飲水都能發(fā)生嗆咳，水直接從鼻腔中流出來。

4、脖子：有些患者患者會有抬頭困難的表現(xiàn)，脖子無力，頭只能耷拉著，抬不起來。

5、呼吸?。鹤顕?yán)重的時候，患者由于呼吸肌無力會出現(xiàn)氣促、呼吸困難，到了這種情況也被稱為重癥肌無力危象，需要進(jìn)入ICU，上呼吸機(jī)治療。一旦出現(xiàn)重癥肌無力危象的表現(xiàn)應(yīng)該高度警惕、及早就醫(yī)，避免延誤病情。

重癥肌無力的治療：胸腺切除+藥物治療

馮慧宇主任醫(yī)師介紹，如果患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀，到醫(yī)院進(jìn)行檢查時，需要進(jìn)行一系列的檢查，包括血清抗體檢測、風(fēng)濕免疫指標(biāo)、甲狀腺功能、呼吸功能、胸腺CT、肌電圖等來進(jìn)行診斷。

胸腺切除是目前針對某些類型的重癥肌無力的有效治療方法，因?yàn)樾叵倏梢院铣伞⒎置谙嚓P(guān)抗體，是重癥肌無力自身免疫反應(yīng)的始動部位，切除胸腺可以毀掉合成抗體的“工廠”之一，有助于病情的恢復(fù)。除此之外，藥物治療也是重要的治療手段之一，口服藥物常包括對癥治療的藥物溴吡斯的明片、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑；靜脈用藥，主要包括丙種球蛋白、單抗類藥物。而對于病情比較嚴(yán)重的患者，還可以通過血液凈化的手段改善癥狀。

重癥肌無力的日常護(hù)理“6字秘籍”：睡好，吃好，少動！

重癥肌無力的癥狀嚴(yán)重影響了患者日常的生活質(zhì)量，而感染、疲勞、手術(shù)、免疫接種、月經(jīng)、生育、應(yīng)激、藥物應(yīng)用不當(dāng)、睡眠差等因素皆可能誘發(fā)重癥肌無力危象，所以患者的日常護(hù)理是非常重要的。馮慧宇主任醫(yī)師也從各個方面介紹了重癥肌無力患者在生活中需要注意的一些問題。

1、保證充足的睡眠

充足的睡眠對穩(wěn)定病情非常重要，建議患者要注意休息時間，尤其是白天要午休，調(diào)整心態(tài)和睡眠環(huán)境。如果睡眠質(zhì)量不好，應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下服用助眠藥物，切勿擅自用藥。

2、飲食注意事項(xiàng)

重癥肌無力患者平時飲食上要注意飲食衛(wèi)生，避免發(fā)生感染加重病情；注意飲食均衡，多吃高蛋白、低鹽、低脂高，高鉀、高鈉、高鉀、高鈣的食物，同時注意進(jìn)食時需要細(xì)嚼慢咽。馮慧宇主任醫(yī)師提醒，重癥肌無力患者應(yīng)該避免食用高溫的食物，喝湯的時候也應(yīng)該等湯放涼了再喝，低溫有利于肌無力的恢復(fù)，平時還可以適量吃雪糕、冰棍等食品。

對于吞咽困難的患者，平時不能很好地進(jìn)食，馮慧宇主任醫(yī)師建議可用流食代替普通的飲食，例如用營養(yǎng)素、蛋白粉、奶粉等，補(bǔ)充機(jī)體所需要的能量。另外還需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下來調(diào)整用藥以及改變用藥時間，比如在餐前30分鐘服用磨碎的溴吡斯的明片，有利于患者進(jìn)食。必要時，患者可能需要通過留置胃管進(jìn)食，直到肌力恢復(fù)。

3、日常活動注意事項(xiàng)

在平常生活中，患者可以保持適量的運(yùn)動，但是運(yùn)動的時間應(yīng)該選在充足睡眠后或者在一天中狀態(tài)最好的時候進(jìn)行，運(yùn)動方式盡量緩和，建議選擇散步、太極等方式；不適宜進(jìn)行長時間的耐力性運(yùn)動。此外，患者平時也應(yīng)該盡量減少肌肉的使用，用電動牙刷替代手動刷牙的操作，出門使用代步工具，減少步行；對于眼瞼下垂的患者，應(yīng)少用眼，多用耳朵來聽，可以聽音樂、聽廣播劇來代替。

家庭醫(yī)生在線（www.10646m2m.com）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請聯(lián)系：020-37617238