隨著世界人口老齡化的進展，干燥綜合征的患病率也逐漸升高。根據(jù)美國干燥綜合征協(xié)會報道，目前美國約有400萬干燥綜合征患者，10個患者中，有9個是女性，平均診斷時的年齡為40歲。在中國，患有干燥綜合征的人群也不少，張女士就是其中一位。

張女士今年40歲，由于雙下肢出現(xiàn)紫癜樣皮疹伴下肢關節(jié)疼痛，去當?shù)蒯t(yī)院就診，化驗檢查發(fā)現(xiàn)類風濕因子陽性（低滴度），血沉增快，當?shù)蒯t(yī)院診斷為類風濕關節(jié)炎和過敏性紫癜。由于治療效果不佳轉院治療，進一步檢查發(fā)現(xiàn)張女士免疫球蛋白增高，抗核抗體高滴度陽性，抗SSA，SS B抗體陽性，仔細詢問患者還有長期吃干食物時吞咽困難的癥狀，病理活檢提示干燥綜合征。

南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院風濕免疫科主任韓光明教授表示， 張女士屬于典型的干燥綜合征。

什么是干燥綜合征？

干燥綜合征，英文名Sjogren’ssyndrom，是1933年瑞典醫(yī)生HenrikSjogren首先報道的疾病，為紀念他對該疾病的貢獻，以他的名字命名了該疾病。

韓光明主任介紹，干燥綜合征是一種慢性自身免疫性炎癥疾病，主要是由于產(chǎn)生水分的腮腺和淚腺遭到破壞，明顯降低唾液和淚液的質量而出現(xiàn)口眼干燥癥狀的一類疾病。大約一半的患者單獨發(fā)病，稱為原發(fā)性干燥綜合征，另外一半繼發(fā)于類風濕關節(jié)炎、紅斑狼瘡或硬皮病稱為繼發(fā)性干燥綜合征。作為全球性疾病，該病好發(fā)年齡為40-50歲，并且以女性居多。

干燥綜合征的常見的臨床表現(xiàn)包括，眼睛的干燥，燒灼感或揉沙樣感；口腔干燥，說話、咀嚼或吞咽困難；鼻腔干燥；舌頭疼痛或出現(xiàn)裂紋；咽喉部位干燥或燒灼樣的感覺；嘴唇干燥脫皮；味覺或嗅覺的改變；牙齒破壞；關節(jié)疼痛；陰道和皮膚的干燥；下肢紫癜樣皮疹；消化系統(tǒng)的問題和全身疲乏無力等癥狀。

患者的臨床癥狀個體差異比較大，盡管口眼干燥是干燥綜合癥的主要表現(xiàn)，但有的患者早期可缺乏。

如何診斷干燥綜合征？

干燥綜合征經(jīng)常不能診斷或誤診，即使在西方國家，從患者發(fā)病到明確診斷平均時間也經(jīng)常超過4年。

韓光明主任指出，由于干燥綜合征的癥狀與許多疾病比較相似，如更年期綜合征、藥物的副作用、紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、纖維肌痛綜合征、慢性疲勞綜合癥等，又由于所有的癥狀不是一起出現(xiàn)，這些癥狀又涉及多個科室，如口腔科、眼科、內(nèi)科等，各科室醫(yī)生各處理各自的癥狀，沒能早期認識到是一種系統(tǒng)性疾病。因此，對于患者來說，需要到處求醫(yī)問診，不能及早診斷，帶來非常大的痛苦；對于醫(yī)生，面對不典型的癥狀和復雜的檢查結果，有時也非常頭痛。

“由于沒有單一檢查可以診斷干燥綜合征，醫(yī)生需綜合患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，根據(jù)國際診斷分類標準來作出判斷。”除了上述常見臨床表現(xiàn)外，韓光明教授表示，還需要做Schirmer試驗來檢測淚液的產(chǎn)生情況或角膜染色試驗來檢查眼睛表面干燥的斑點；通過唾液流量來測量一段時間內(nèi)唾液的產(chǎn)生量或唇腺活檢來確認腺體內(nèi)淋巴細胞的浸潤。

實驗室檢查包括以下 5項：

1、t 抗核抗體的檢查（ANA）：大約70%患者出現(xiàn)抗核抗體陽性。

2、t 類風濕因子（RF）：60-70%患者出現(xiàn)陽性。

3、t 抗SSA和SS B抗體：是干燥綜合征的標志抗體，70%患者出現(xiàn)抗SSA抗體陽性，40%患者出現(xiàn)抗SS B抗體陽性。

4、t 血沉（ESR）：患者一般會出現(xiàn)ESR升高，是炎癥標志。

5、t 免疫球蛋白（Immunoglobulins）：患者通常出現(xiàn)免疫球蛋白升高。

這些結果需要醫(yī)生來判斷，因為ANA在許多疾病也是陽性的，如紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎等，抗SSA/SS B抗體在紅斑狼瘡患者也可陽性，類風濕因子在類風濕關節(jié)炎患者中也是陽性的。

干燥綜合征如何治療？

雖然目前還沒有任何辦法能治愈干燥綜合征，但是韓光明教授表示有許多藥物可以控制癥狀，緩解或控制疾病的進展。

“一般來說，干燥綜合征是一種比較嚴重的疾病，但如果能早期診斷治療，控制并發(fā)癥，不是一種致命的疾病?！表n光明教授還提醒，患者朋友需要定期隨訪監(jiān)測，以便早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟器官的累及，和其他嚴重并發(fā)癥等。特別是需要留意淋巴瘤的發(fā)生，大約有8%的患者會發(fā)展成為淋巴瘤。

韓光明教授提醒，干燥綜合征病程比較久，病情容易反復，需要患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持心態(tài)平和舒暢，注意休息，日常進行適當鍛煉，避免精神緊張和過度勞累。