硬皮病是一種在中國發(fā)病率僅為十萬分之一的罕見病。雖然該病發(fā)病率不高，但由于中國的人口基數(shù)較大，因此在國內(nèi)的患者數(shù)目也相對較多。該病在發(fā)病人群上并沒有太明顯的“偏好”，不局限于某類特定人群，不同性別和年齡的群體都可能患病。有些患者在兒童期就已經(jīng)發(fā)病，也有部分是由于長期處于某種工作環(huán)境下而出現(xiàn)硬皮病的癥狀。

自身免疫疾病硬皮病與這2個因素有關(guān)

針對兒童期發(fā)病的硬皮病類型，臨床統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，兒童患有局限性硬皮病的幾率高于系統(tǒng)性硬皮病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師韓光明教授介紹，患兒在發(fā)病初期主要表現(xiàn)為局部皮膚的紅腫，進而出現(xiàn)刀切狀硬斑。隨著病情的發(fā)展，患兒的皮膚開始萎縮，如果得不到及時的治療，皮膚甚至?xí)c骨骼直接相連。

韓光明主任

硬皮病屬于一種自身免疫性疾病，是由于機體免疫系統(tǒng)功能出現(xiàn)紊亂造成。雖然該病的具體病因尚不明確，但臨床上普遍認為與以下兩點因素相關(guān)：1、遺傳因素，直系親屬中出現(xiàn)硬皮病患者，其患病的幾率會有所增加。2、環(huán)境因素，長時間處于化學(xué)制劑環(huán)境下，接觸大量危險化學(xué)品的人群發(fā)病幾率增加。

韓光明教授稱，普遍認可的硬皮病誘發(fā)前提是體內(nèi)存在易感基因，因此該病具有一定的遺傳性，但并不意味著家長患病則孩子一定患病，只是家族中患病的風(fēng)險有所增加而已。此外，部分患者由于長期處于某種工作環(huán)境下出現(xiàn)的硬皮病癥狀，與職業(yè)有關(guān)，所以也稱之為職業(yè)性硬皮病。

“據(jù)臨床研究顯示，長期接觸聚氯乙烯等化學(xué)物質(zhì)的人群較為發(fā)生硬皮病，但患病的前提為患者體內(nèi)存在有易感基因，即只有患者體內(nèi)存在易感基因且由于工作長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)而出現(xiàn)的硬皮病才屬于職業(yè)性硬皮病?！表n光明教授解釋說。

治療護理硬皮病，需牢記這4點

在治療方面，無論是職業(yè)性硬皮病還是常規(guī)的硬皮病患者，所采取的治療方法基本相同。由于患者易出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，即遇冷或精神緊張時出現(xiàn)皮膚發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅三期變化，因此需對患者進行擴血管治療，緩解雷諾現(xiàn)象。 還需使用免疫抑制劑來控制患者免疫紊亂的癥狀，幫助控制疾病的發(fā)展。另外，還需使用藥物及物理治療控制皮膚硬化的發(fā)展及預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。

至于在治療過程中是否需要使用到激素藥物？韓光明教授回答說，“臨床上，硬皮病患者在水腫期和硬化早期時，通常會運用激素治療手段，可有效緩解癥狀，但激素治療較少運用于萎縮期的患者，因為此手段不僅不會改善患者癥狀，反而會增加副作用。”

韓光明教授提醒，硬皮病患者在治療和護理過程中，還需注意以下4點：

1、積極進行心理調(diào)整，調(diào)整自己心理狀態(tài)，避免由于病情無法根治而產(chǎn)生失落的情緒，影響正常治療或發(fā)展為抑郁癥。

2、嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥，目前治療手段主要從調(diào)節(jié)血管擴張，控制異常免疫反應(yīng)，抑制皮膚硬化和預(yù)防并發(fā)癥幾個方面進行系統(tǒng)治理，可有效延緩病情的發(fā)展，如緩解患者硬化皮膚的緊繃感以及雷諾現(xiàn)象引起的肢體潰瘍癥狀等。

3、定期隨訪，觀察病情變化及藥物副作用。

4、預(yù)防并發(fā)癥，患者還需調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)以及積極進行體育鍛煉等手段預(yù)防心血管并發(fā)癥。

家庭醫(yī)生在線（www.10646m2m.com）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請聯(lián)系：020-37617238