重癥肌無(wú)力是一種慢性自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭病變，它表現(xiàn)為波動(dòng)性的骨骼肌無(wú)力。中國(guó)重癥肌無(wú)力發(fā)病率尚缺乏信服的統(tǒng)計(jì)學(xué)資料；根據(jù)中國(guó)香港和臺(tái)灣地區(qū)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，重癥肌無(wú)力的患病率為11～15/10萬(wàn)。任何人，不論種族、年齡、性別，男均可患病。重癥肌無(wú)力不會(huì)遺傳、也不具有傳染性。極少數(shù)情況下，一個(gè)家族中會(huì)出現(xiàn)二位以上成員罹患重癥肌無(wú)力。

重癥肌無(wú)力有哪些臨床癥狀？

1、眼瞼下垂

2、視物模糊或視物成雙（或復(fù)視）

3、言語(yǔ)不清晰

4、下肢/上肢肌無(wú)力

5、慢性肌肉疲勞

6、嚴(yán)重者則呼吸肌無(wú)力，出現(xiàn)呼吸氣促、呼吸困難

7、重癥肌無(wú)力肌肉無(wú)力還有一個(gè)非常重要的特點(diǎn)是癥狀具有波動(dòng)性，即肌肉無(wú)力癥狀在活動(dòng)后加重、休息后癥狀可減輕

診斷重癥肌無(wú)力，需做哪些檢查？

1、疲勞試驗(yàn)：如通過(guò)囑病人用力睜閉眼數(shù)次，觀察眼瞼下垂是否有加重

2、新斯的明試驗(yàn)：新斯的明可減少神經(jīng)肌肉接頭內(nèi)乙酰膽堿的降解，使得有更多的乙酰膽堿能與乙酰膽堿受體相互作用，改善無(wú)力癥狀；檢查時(shí)通過(guò)肌肉注射新斯的明后，觀察肌力有無(wú)改善

3、肌電圖：包括重復(fù)電刺激及同心圓針電極記錄顫抖

4、血液化驗(yàn)：包括抗乙酰膽堿受體抗體（anti-AChR抗體）、抗骨骼肌特異性肌酶抗體（anti-MuSK抗體）、甲狀腺功能等

5、胸腺CT/MRI檢查：10～15%的重癥肌無(wú)力病人會(huì)伴有胸腺瘤，初發(fā)的重癥肌無(wú)力患者應(yīng)完善胸腺影像學(xué)檢查。

重癥肌無(wú)力如何治療？

重癥肌無(wú)力的治療包括對(duì)癥治療、免疫治療、胸腺手術(shù)、以及改善生活方式等。

1、對(duì)癥治療：常用藥物是溴吡斯的明

2、免疫治療：短期免疫治療包括靜脈注射人免疫球蛋白和血漿置換；長(zhǎng)期免疫治療包括激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司（FK-506）等

3、胸腺手術(shù)：重癥肌無(wú)力伴胸腺瘤需手術(shù)切除；抗乙酰膽堿受體（AChR）抗體陽(yáng)性的全身型重癥肌無(wú)力可考慮手術(shù)。

4、生活方式：保持良好心態(tài)、注意休息、適當(dāng)鍛煉、預(yù)防感冒等。

在此，還要強(qiáng)調(diào)的是，重癥肌無(wú)力的治療是一個(gè)長(zhǎng)期而漫長(zhǎng)的過(guò)程，需在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行的個(gè)體化治療方案，使癥狀得到最大程度緩解。

重癥肌無(wú)力的預(yù)后如何？

盡管目前重癥肌無(wú)力尚無(wú)根治方法，但目前治療措施對(duì)控制重癥肌無(wú)力是有效的。經(jīng)過(guò)治療，大多數(shù)重癥肌無(wú)力病人臨床癥狀能夠得到緩解。