據(jù)報(bào)道，英國著名物理學(xué)家斯蒂芬·霍金去世，享年76歲。

聞此噩耗，人們紛紛發(fā)文感慨，祝福他在天堂能找到大海星辰?；赝艚鸬囊簧@個(gè)幾乎在輪椅上過完自己一生的偉大物理學(xué)家，不僅帶我們認(rèn)識了宇宙的奧妙，同時(shí)也將漸凍人癥這一絕癥推到了我們面前。

曾被診斷只能活兩年的他，一直堅(jiān)強(qiáng)地活到了現(xiàn)在，但他的生命最終還是被漸凍人癥奪走了。

漸凍人癥為五大絕癥之一 發(fā)病原因復(fù)雜且不明確

漸凍人癥是什么？中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師陸正齊(專家預(yù)約)教授指出，肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍人” 癥，與艾滋病、癌癥齊名為頑癥。ALS屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，病因是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞的進(jìn)行性退化變性，引起全身肌肉進(jìn)行性萎縮無力，造成漸進(jìn)性的殘障，通俗地說“身體有如被凍住一樣”，病情繼續(xù)發(fā)展吞咽和呼吸功能逐步減退，直至呼吸功能衰竭而死亡。但由于感覺神經(jīng)并沒有被侵犯，患者的記憶、智力、感覺等均不受影響，處于“有口難言，有心無力”的狀態(tài)，因而異常痛苦。

由于“漸凍人癥”比較罕見，患病的幾率較小，大家便以為這種絕癥離我們很遙遠(yuǎn)，但其實(shí)不然。霍金的離世以及前段時(shí)間北大女博士婁滔患上“漸凍癥”后，留下“遺囑”要求捐獻(xiàn)自己的器官等事例莫不拉近了漸凍人癥與人們的距離。

“漸凍人癥”在臨床中被稱為漸凍人，實(shí)為肌萎縮側(cè)索硬化癥，也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。該病會損害到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)，有時(shí)還會涉及到上神經(jīng)元或者下神經(jīng)元，有的則都上下皆有。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。

為什么會發(fā)生這種可怕的疾??？很遺憾的是，目前該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，且非常復(fù)雜難解，炎癥感染、免疫、外傷、中毒、營養(yǎng)不良、微量元素缺乏等因素都可成為誘因。

此外，據(jù)調(diào)查顯示，全國漸凍癥患者達(dá)到10萬以上。中國的發(fā)病率沒有一個(gè)官方的數(shù)據(jù)，但由于近年來患病人數(shù)增加，也有研究者懷疑該病的發(fā)生或與環(huán)境污染等因素有關(guān)。

漸凍人癥不能根治只能延緩“冰凍”

因?yàn)闈u凍人癥的發(fā)病機(jī)制尚不明確，因此對于該病的治療也只能是延緩疾病發(fā)展的時(shí)間。目前治療漸凍人癥常用的藥物是力如呔，但這種藥物也不是萬能的，只能延長減慢發(fā)病時(shí)間，不能根治，也不能阻止發(fā)病。

該病主要以對癥治療為主，使用神經(jīng)營養(yǎng)藥、中醫(yī)等多種方式進(jìn)行調(diào)理。例如，呼吸不好患者，使用呼吸機(jī)；吞咽困難的需要插胃管等。同時(shí)，還需注意多種并發(fā)癥的發(fā)生，如呼吸困難可引起急性肺炎感染，肌肉萎縮的會引起營養(yǎng)不良，導(dǎo)致抵抗力下降；呼吸不好時(shí)，可引起缺氧等并發(fā)癥。

出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端麻痹無力需篩查診斷 都是這些漸凍人癥的早期癥狀

雖然漸凍人癥的發(fā)病機(jī)制無法確定，目前無法根治，但是早發(fā)現(xiàn)和早治療該病依舊十分重要。

一般來說，漸凍人癥多發(fā)于中老年患者，即40歲到60歲的人群，且男性發(fā)病率比女性高出1.5—2倍。那么出現(xiàn)哪些癥狀需警惕是漸凍人癥呢？

漸凍癥早期臨床表現(xiàn)是圍繞上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害，主要表現(xiàn)為患者的肢體運(yùn)動(dòng)變異。如果患者出現(xiàn)無力、肌肉萎縮、肌肉的跳動(dòng)或影響到咽喉吞咽、講話、呼吸不暢等癥狀，嚴(yán)重時(shí)因?yàn)榛颊咄淌车臋C(jī)能減退，還容易嗆咳，需要打胃管或胃造瘺，比較干的食物難以吞咽，那么此時(shí)就必須小心了。

還有，如果發(fā)現(xiàn)自己的肢體的遠(yuǎn)端，尤其是手為主，骨間肌、蚓狀肌、魚際肌等出現(xiàn)無力、肌肉萎縮、不飽滿，或者關(guān)節(jié)附近出現(xiàn)肉跳的狀況，就要小心，趕緊到神經(jīng)專科就診，最好是去大醫(yī)院神經(jīng)肌肉病?？啤?/p>