臺灣著名女作家三毛曾經(jīng)說過：童年，只有在回憶中顯現(xiàn)時才成就了那么完美。然而，我們的小主人公甜甜，童年的回憶卻滿是痛苦、辛酸和淚水。一年多來，這些負(fù)面情緒深深地植根在甜甜全家人的心頭揮之不去。

一次發(fā)燒后出現(xiàn)奇異癥狀 頭眼強迫性右偏轉(zhuǎn)驚呆旁人

甜甜今年8歲，平日是個天真爛漫、乖巧懂事的小女孩。一向健康的她在去年7月份的感冒發(fā)燒后出現(xiàn)了一幕奇怪的現(xiàn)象，甜甜突然出現(xiàn)發(fā)作性頭眼強迫性右偏轉(zhuǎn)，持續(xù)數(shù)十秒才緩過神。家人追問什么回事，她卻記不起來。家人開始還以為是她的惡作劇，可后來這種怪異的動作越發(fā)頻繁。

另外據(jù)學(xué)校老師反映，甜甜常在課堂上發(fā)呆、愣神，有時候老師讓她在課堂上站起來回答問題，她居然沒任何反應(yīng)，呆呆地坐在課椅上，目光呆滯，數(shù)十秒后才回過神來，且近一年來學(xué)習(xí)成績急轉(zhuǎn)直下，記憶力變差。經(jīng)過老師的提醒，媽媽在家也觀察到孩子類似的癥狀，這種癥狀在孩子疲勞時更易出現(xiàn)。

甜甜父母意識到小孩出問題了，便開始了艱辛的求醫(yī)之路。梅州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮診斷為癲癇，開藥回家服用，剛開始效果挺好，大半年未見發(fā)作，但服用抗癲癇藥物后，甜甜開始出現(xiàn)些許不適：煩躁、脾氣大、尿床，自行停藥后又出現(xiàn)頻繁發(fā)作。焦慮萬分的父母經(jīng)親戚引薦，慕名前來暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院癲癇中心求診。

專家合力揪出“罪魁禍?zhǔn)住保号咛グl(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）

經(jīng)過核磁共振檢查，暨大附一院癲癇中心的專家發(fā)現(xiàn)小甜甜左側(cè)頂枕交界區(qū)皮層有一個7×7mm大小類圓形的占位病灶，腦電圖提示左側(cè)頂枕區(qū)節(jié)律性多棘波或多棘慢爆發(fā)。王彤歌教授與秦兵(專家預(yù)約)教授、李衛(wèi)教授經(jīng)過多次討論之后，初步考慮為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 （DNET），這是一種良性腫瘤，生長緩慢，多以頑固性癲癇為首發(fā)癥狀，藥物治療效果不好。DNET 是由星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元構(gòu)成的混合性良性腫瘤，發(fā)病率為0.8%-5%，多見于20歲以下青少年，男性稍多。腫瘤大部分位于顳葉，其次為額、頂、枕葉，較少位于第三腦室、小腦、腦干等。

在癲癇中心監(jiān)測病房，秦兵教授反復(fù)詳細(xì)詢問了患兒的臨床發(fā)作癥狀學(xué)，發(fā)現(xiàn)該患兒每次出現(xiàn)發(fā)作性、強迫性頭眼右偏轉(zhuǎn)之前的幾秒鐘，患兒自己表述都會有不明物體在其眼前飄移到右側(cè)的視野，接著似乎有一股神秘的力量強行拉著她的眼睛和頭向右側(cè)偏轉(zhuǎn)；秦兵教授補充道：這一癥狀學(xué)提示頂枕區(qū)病灶周邊皮層的異常放電激活了附近的視覺聯(lián)合皮層，產(chǎn)生了右側(cè)視野物體移動感的視動先兆，放電接著快速沿著上縱束傳播到左側(cè)前頭部的額眼區(qū)后，將視覺感覺信息轉(zhuǎn)換為運動信息，激活了額眼區(qū)從而表現(xiàn)為頭眼強迫性右偏；而患兒更頻繁的愣神發(fā)作，則是由于頂枕區(qū)病灶周邊發(fā)育異常的皮層異常放電沿著下縱束擴散并激活顳葉新皮層，從而表現(xiàn)為發(fā)呆、愣神等意識障礙的癥狀學(xué)。

上述分析思路厘清了患兒額葉和顳葉臨床發(fā)作癥狀學(xué)與頂枕葉影像學(xué)病灶之間看似矛盾的關(guān)系，弄清了頂枕區(qū)影像學(xué)病灶和額、顳葉癥狀產(chǎn)生區(qū)之間的邏輯關(guān)系（見下圖）。既往臨床醫(yī)學(xué)文獻和神經(jīng)科學(xué)的研究業(yè)已證明了后頭部病灶周圍致癇區(qū)的放電可以沿上、下縱束傳導(dǎo)至額、顳區(qū)表現(xiàn)為額葉和/或顳葉的癥狀。

經(jīng)過上述分析討論后，由李衛(wèi)主任醫(yī)師和王世勇主治醫(yī)師行顱內(nèi)電極監(jiān)測下的病灶切除術(shù)。開顱后行術(shù)中顱內(nèi)電極監(jiān)測，秦兵教授發(fā)現(xiàn)病灶周圍記錄到節(jié)律性多棘（慢）波爆發(fā)（見下圖），在顳葉新皮層和額眼區(qū)也記錄到棘慢波，而當(dāng)我們完整切除病灶后，顳葉新皮層和額眼區(qū)的放電也消失了，術(shù)中電生理監(jiān)測也間接地證實了上述分析思路。

經(jīng)過大家數(shù)小時的奮戰(zhàn)，手術(shù)順利完成，患兒安返病房。術(shù)后病理證實為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）。術(shù)后至出院，患兒無特殊不適，也未出現(xiàn)癲癇發(fā)作，出院之際，甜甜的父母露出了久違的笑容，長期籠罩在全家人心頭的陰霾終于散去。

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