糖原貯積癥是少見的一組相關(guān)的常染色體隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原。因此糖原（一種淀粉）大量累積。最嚴(yán)重的糖原貯積癥是糖原貯積癥Ⅱ型（龐珀?。?，通常在1歲內(nèi)發(fā)病。糖原蓄積于肝、肌肉、神經(jīng)及心臟，使其不能正常工作。舌、心、肝長(zhǎng)大?；純喝鐙雰喊丬浫跚疫M(jìn)行性無(wú)力，有呼吸及吞咽困難。龐珀病是不可治愈的，大多數(shù)患兒2歲時(shí)死亡。不嚴(yán)重的龐珀病可累見于年長(zhǎng)兒童及成人，造成上、下肢肌無(wú)力及深呼吸功能減退。其他類型糖原貯積癥患者有痛性痙攣及肌無(wú)力，通常出現(xiàn)于運(yùn)動(dòng)后，癥狀輕重不一。避免運(yùn)動(dòng)可使癥狀消退。那么，糖原累積癥的飲食保健要注意什么？

心理護(hù)理

由于目前該病沒(méi)有根治辦法，只有通過(guò)長(zhǎng)期服藥和飲食配合治療，加上患兒發(fā)育遲緩，身型明顯小于同齡幼兒，易導(dǎo)致患兒及家屬情緒低落、思想負(fù)擔(dān)重、心情煩躁，甚至對(duì)疾病的治療失去了信心，這樣對(duì)患兒的身體恢復(fù)是很不利的。因此，我們應(yīng)該為患兒及家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的堅(jiān)強(qiáng)信心，關(guān)心體貼患兒，對(duì)于較年長(zhǎng)的患兒，經(jīng)常與之交談，及時(shí)了解患兒的思想變化，給予積極的鼓勵(lì)；向患兒及家屬介紹有關(guān)本病的相關(guān)知識(shí)，說(shuō)明本病患兒如能安全渡過(guò)嬰兒期，4歲后機(jī)體逐步適應(yīng)其他代償信息途徑，臨床癥狀可以減輕，預(yù)后較好；指導(dǎo)家屬更多參與護(hù)理過(guò)程，讓患兒得到更多的溫暖、理解與支持，使其得到情感上的滿足。為其在今后的生活中對(duì)疾病奠定了良好的心理基礎(chǔ)，使患兒及家屬均能積極地配合治療和護(hù)理。

制訂合理的飲食計(jì)劃

患有此病的患兒，由于組織細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障礙，容易出現(xiàn)低血糖，為了使血糖維持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要減少，如肥肉、油脂，要適當(dāng)增加富含蛋白質(zhì)食物，如牛奶、蛋、魚、海鮮、瘦肉、豆類及制品，蔬菜選擇鮮豆類，如綠豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蠶豆等。低血糖、高脂血癥明顯期，給少量多次單糖或雙糖飲食，可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或靜脈滴注高碳水化合物液的治療，以維持血糖水平在4～5mmol/L。此類方法臨床效果較好。

低血糖護(hù)理

反復(fù)低血糖是該病主要特征，不僅引起脂肪、蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)，影響生長(zhǎng)發(fā)育，低血糖發(fā)作還引起神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。低血糖易發(fā)生在清晨、禁食后，通常餐后3～4h肝臟開始向血中釋放葡萄糖，釋放出葡萄糖約70%～80%源于糖原分解，有糖原合成或分解障礙的患兒，短時(shí)的禁食即可出現(xiàn)低血糖癥狀。早期低血糖僅有出汗、心慌、乏力、饑餓等癥狀，患兒神志清醒時(shí)，可給飲用糖水，或進(jìn)食含糖較多的餅干或點(diǎn)心等。如同時(shí)有頭暈、煩躁、焦慮、注意力不集中和精神錯(cuò)亂等神經(jīng)癥狀，應(yīng)該用50%葡萄糖40～60ml靜脈注射。本組有1例患兒發(fā)生低血糖抽搐，遵醫(yī)囑給予10%葡萄糖持續(xù)靜脈滴注后，癥狀緩解。因此臨床上應(yīng)加強(qiáng)巡視，進(jìn)行動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)，發(fā)現(xiàn)低血糖癥狀時(shí)，及時(shí)給予對(duì)癥處理。

肝臟活組織穿刺術(shù)的護(hù)理

肝穿活檢能較明確診斷此病，但在小兒有一定危險(xiǎn)性，故必須做好肝穿前的準(zhǔn)備工作，如檢查血常規(guī)、血小板、血型、PT，進(jìn)行彩超肝穿定位等；在肝穿前遵醫(yī)囑給予常規(guī)使用止血藥進(jìn)行預(yù)防性止血。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，加強(qiáng)病情觀察，前4h內(nèi)每15～30min測(cè)量血壓、脈搏1次，如煩躁不安，脈搏細(xì)速，血壓下降，面色蒼白，出冷汗等出血情況，應(yīng)按休克緊急處理，如無(wú)變化，改為每小時(shí)測(cè)量1次，共8次。為預(yù)防局部出血，讓患兒嚴(yán)格臥床6h，6h內(nèi)避免高聲談笑及咳嗽等而使腹壓升高，如惡心、呃逆時(shí)應(yīng)給予按壓傷口，再給予止血藥物預(yù)防出血。4例患兒肝穿后均未出現(xiàn)并發(fā)癥。

預(yù)防感染

因機(jī)體不能利用糖原、蛋白質(zhì)、脂肪分解代謝加強(qiáng)，患兒均有不同程度營(yíng)養(yǎng)不良現(xiàn)象，易發(fā)生感染，感染又可誘發(fā)低血糖，加重酸中毒。因此給予保護(hù)隔離是很關(guān)鍵的。（1）每日用含有效氯0.05%健之素液濕毛巾擦拭床頭柜、桌椅、病床、地板，保持床鋪平整、清潔干燥；做好空氣消毒工作包括限制探視人員；保持室內(nèi)通風(fēng)，病室每日紫外線照射消毒2次/d。（2）加強(qiáng)患兒口腔護(hù)理，給予生理鹽水棉球清潔口腔3～4次（對(duì)不能配合的患兒禁用），以保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染。（3）各種穿刺操作應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌，床邊監(jiān)測(cè)血糖部位經(jīng)常更換，協(xié)助患兒制定鍛煉計(jì)劃，增強(qiáng)體質(zhì)，但應(yīng)以患兒感不疲勞為度。本組患兒未并發(fā)感染。

加強(qiáng)臀部護(hù)理：

對(duì)于年齡較小的患兒，可選用柔軟布類尿布，勤更換，每次使后用溫水清洗臀部并擦干，局部皮膚發(fā)紅處涂以5%揉酸軟膏或40%氧化鋅油并按摩片刻，促進(jìn)局部血液循環(huán)。避免使用不透氣塑料布或橡皮布，防止尿布皮炎發(fā)生。