右心室雙出口的涵義為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，或一根大動(dòng)脈和另一根大動(dòng)脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動(dòng)脈口徑大，僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動(dòng)脈開口小，心室間隔缺損約60%位于主動(dòng)脈瓣下方，30%位于肺動(dòng)脈瓣下方，少數(shù)病例心室間隔缺損的位置在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開口下方的中間部位，極少數(shù)病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動(dòng)脈開口相距較遠(yuǎn)。

大動(dòng)脈位置：常見的是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈開口并排于同一平面，主動(dòng)脈位于右側(cè)。其次是主動(dòng)脈開口位于肺動(dòng)脈開口的右后方，主動(dòng)脈開口位于肺動(dòng)脈開口的右前方。主動(dòng)脈開口位于肺動(dòng)脈開口的左前方這種情況較常見于房室不一致的右心室雙出口病例。房室聯(lián)接：90%的病例房室關(guān)系一致，右心房與右心室聯(lián)接，左心房和左心室聯(lián)接，房室關(guān)系不一致者僅占10%左右。其他畸形有肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發(fā)育不良、心房間隔缺損、冠狀動(dòng)脈開口異常等。

右心室雙出口的病理

動(dòng)力學(xué)變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動(dòng)脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下而無肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血流大部分經(jīng)缺損直接進(jìn)入主動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動(dòng)脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下而無肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入主動(dòng)脈，臨床與完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴(yán)重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內(nèi)壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，臨床類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴(yán)重紫紺。