腦海綿狀血管瘤的病因
腦海綿狀血管瘤指的是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。是腦血管畸形中較常見的一種,與肝內(nèi)海綿狀血管瘤相似,也可以和肝內(nèi)海綿狀血管瘤并發(fā)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為顱內(nèi)腫瘤的0.3%~0.9%,占所有腦血管畸形的5%~16%。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位,僅次于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲,女性多見。
海綿狀血管瘤分為,散發(fā)型和遺傳型。后者為常染色體顯形遺傳,85%為多發(fā)。有明確的家族遺傳歷史,目前確認(rèn),西班牙人的遺傳犁腦內(nèi)海綿狀血管瘤發(fā)病率最高,與某個(gè)位點(diǎn)的常染色體基因突變有關(guān)。由Luschka在1853年從一位自殺的患者腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)并首先描述的,其發(fā)生機(jī)制尚不清楚,有家族性傾向。CA可以發(fā)生在腦或脊髓的實(shí)質(zhì),及腦神經(jīng)和脊神經(jīng)??蓡伟l(fā)和多發(fā)。大體表現(xiàn)為桑椹狀。紫紅色,內(nèi)部剖開呈海綿狀薄壁血管形成的類似蜂窩的改變。顯微鏡下,大量不規(guī)則的蜜狀空間,單層的血管壁,缺少肌層和彈力層,其內(nèi)還有血栓,其間無腦實(shí)質(zhì)組織,病變內(nèi)常有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)。有反復(fù)出血、鈣化、增大的病理過程。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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