自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血是由于多種原因引起的腦血管突然破裂，使血液進(jìn)入顱內(nèi)或椎管內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔所引起的綜合征，它并非是一種疾病，而是某些疾病的臨床表現(xiàn)，其中70%～80%屬于外科范疇，臨床將蛛網(wǎng)膜下腔出血分為自發(fā)性和外傷性?xún)深?lèi)。此處描述的是自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，占急性腦血管意外的15%左右。

自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血常見(jiàn)的病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，約占自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的70%，前者較后者多見(jiàn)。其他原因有動(dòng)脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。B內(nèi)腫瘤卒中、血液病、動(dòng)脈炎、腦炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥，但均屬少見(jiàn)。

（一）發(fā)病原因

自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因很多，最常見(jiàn)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈畸形破裂，占57%，其次是高血壓腦出血，但有些患者尸解時(shí)仍不能找到原因，可能為動(dòng)脈瘤或很小的動(dòng)靜脈畸形（AVM）破裂后，血塊形成而不留痕跡，此外，大多數(shù)尸解未檢查靜脈系統(tǒng)或脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，這兩者均有可能成為出血原因。

動(dòng)脈瘤（52%）：

動(dòng)脈瘤為最常見(jiàn)的出血原因，大宗文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)表明動(dòng)脈瘤出血占蛛網(wǎng)膜下腔出血病人的52%。此外，尚有一部分查不清死因者，其所占的比例受診斷條件影響，過(guò)去曾高達(dá)46.3%。隨著檢查手段的進(jìn)步，對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因檢出率增加，不明原因的比例下降為9%～20%。血液病、顱內(nèi)感染、藥物中毒等造成蛛網(wǎng)膜下腔出血者也偶見(jiàn)。

吸煙（15%）：

吸煙是自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要相關(guān)因素，約半數(shù)蛛網(wǎng)膜下腔出血病例與吸煙有關(guān)，并呈量效依賴(lài)關(guān)系。經(jīng)常吸煙者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的危險(xiǎn)系數(shù)是不吸煙者的11.1倍，男性吸煙者發(fā)病可能性更大。吸煙后的3h內(nèi)是最易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的時(shí)段。

酗酒（15%）：

酗酒也是蛛網(wǎng)膜下腔出血的好發(fā)因素，也呈量效依賴(lài)關(guān)系，再出血和血管痙攣的發(fā)生率明顯增高，并影響蛛網(wǎng)膜下腔出血的預(yù)后。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、病理

（1）腦膜和腦反應(yīng)：血液流入蛛網(wǎng)膜下腔，使腦脊液紅染，腦表面呈紫紅色，血液在腦池，腦溝內(nèi)淤積，距出血灶愈近者積血愈多，例如側(cè)裂池，視交叉池，縱裂池，橋小腦池和枕大池等，血液可流入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至逆流入腦室系統(tǒng)，頭部的位置也可影響血液的積聚，仰臥位由于重力影響，血液易積聚在后顱窩，血塊如在腦實(shí)質(zhì)，側(cè)裂和大腦縱裂內(nèi)，可壓迫腦組織，少數(shù)情況，血液破出蛛網(wǎng)膜下腔，形成硬膜下血腫，隨時(shí)間推移，紅細(xì)胞溶解，釋放出含鐵血黃素，使腦皮質(zhì)黃染，部分紅細(xì)胞隨腦脊液，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜顆粒，使后者堵塞，產(chǎn)生交通性腦積水，多核白細(xì)胞，淋巴細(xì)胞在出血后數(shù)小時(shí)即可出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔，3天后巨噬細(xì)胞也參與反應(yīng)，10天后蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)纖維化，嚴(yán)重蛛網(wǎng)膜下腔出血者，下視丘可出血或缺血。

（2）動(dòng)脈管壁變化：出血后動(dòng)脈管壁的病理變化包括：典型血管收縮變化（管壁增厚，內(nèi)彈力層折疊，內(nèi)皮細(xì)胞空泡變，平滑肌細(xì)胞縮短和折疊）以及內(nèi)皮細(xì)胞消失，血小板黏附，平滑肌細(xì)胞壞死，空泡變，纖維化，動(dòng)脈外膜纖維化，炎癥反應(yīng)等引起動(dòng)脈管腔狹窄，目前雖然關(guān)于腦血管痙攣的病理變化存在分歧，即腦血管痙攣是單純血管平滑肌收縮還是血管壁有上述病理形態(tài)學(xué)改變，導(dǎo)致管腔狹窄，但較為一致的意見(jiàn)認(rèn)為，出血后3～7天（血管痙攣初期）可能由異常平滑肌收縮所致，隨著時(shí)間延長(zhǎng)，動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)變化在管腔狹窄中起主要作用。

（3）其他：除心肌梗死或心內(nèi)膜出血外，可有肺水腫，胃腸道出血，眼底出血等，蛛網(wǎng)膜下腔出血后顱內(nèi)病理變化見(jiàn)表2。

2、病理生理

（1）顱內(nèi)壓：由動(dòng)脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血在出血時(shí)顱內(nèi)壓會(huì)急驟升高，出血量多時(shí)，可達(dá)到舒張壓水平，引起顱內(nèi)血循環(huán)短暫中斷，此時(shí)臨床上往往出現(xiàn)意識(shí)障礙，高顱壓對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔出血的影響，既有利又有弊：一方面高顱壓可阻止進(jìn)一步出血，有利于止血和防止再出血；另一方面又可引起嚴(yán)重全腦暫時(shí)性缺血和腦代謝障礙，研究表明，病情惡化時(shí)，顱內(nèi)壓升高；血管痙攣患者顱內(nèi)壓高于無(wú)血管痙攣者；顱內(nèi)壓>15mmHg的患者預(yù)后差于顱內(nèi)壓<15mmHg的患者，臨床癥狀較輕患者，顱內(nèi)壓在短暫升高后，可迅速恢復(fù)正常<15mmHg;臨床癥狀較重者，顱內(nèi)壓持續(xù)升高>20mmHg，并可出現(xiàn)B波，表明腦順應(yīng)性降低，蛛網(wǎng)膜下腔出血后顱內(nèi)壓升高的確切機(jī)制不明，可能與蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)血塊，腦脊液循環(huán)通路阻塞，彌散性血管麻痹和腦內(nèi)小血管擴(kuò)張有關(guān)。

（2）腦血流，腦代謝和腦自動(dòng)調(diào)節(jié)功能：由于腦血管痙攣，顱內(nèi)壓和腦水腫等因素的影響，蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦血流（CBF）供應(yīng)減少，為正常值的30%～40%，腦氧代謝率（CMRO2）降低，約為正常值的75%，而局部腦血容量（rCBV）因腦血管特別是小血管擴(kuò)張而增加，伴有腦血管痙攣和神經(jīng)功能缺失者，上述變化尤其顯著，研究顯示，單純顱內(nèi)壓增高須達(dá)到60mmHg才引起CBF和rCMRO2降低，但蛛網(wǎng)膜下腔出血在顱內(nèi)壓增高前已有上述變化，顱內(nèi)壓增高后則加劇這些變化，世界神經(jīng)外科聯(lián)盟分級(jí)Ⅰ～Ⅱ級(jí)無(wú)腦血管痙攣的CBF為42ml/（100g·min）[正常為54ml/（100g·min）]，如有腦血管痙攣則為36ml/（100g·min）；Ⅲ～Ⅳ級(jí)無(wú)腦血管痙攣的CBF為35ml/（100g·min），有腦血管痙攣則為33ml/（100g·min），腦血流量下降在出血后10～14天到最低點(diǎn)，之后將緩慢恢復(fù)到正常，危重患者此過(guò)程更長(zhǎng)，顱內(nèi)壓升高，全身血壓下降，可引起腦灌注壓（CPP）下降，引起腦缺血，特別對(duì)CBF已處于缺血臨界水平的腦組織，更易受到缺血損害。

蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦自動(dòng)調(diào)節(jié)功能受損，腦血流隨系統(tǒng)血壓而波動(dòng)，可引起腦水腫，出血或腦缺血。

（3）生化改變：腦內(nèi)生化改變包括：乳酸性酸中毒，氧自由基生成，激活細(xì)胞凋亡路徑，膠質(zhì)細(xì)胞功能改變，離子平衡失調(diào)，細(xì)胞內(nèi)能量產(chǎn)生和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙等，這些都與蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦缺血和能量代謝障礙有關(guān)，由于臥床，禁食，嘔吐和應(yīng)用脫水劑，以及下視丘功能紊亂，病人血中抗利尿激素增加等，可引起全身電解質(zhì)異常，其中最常見(jiàn)有：

①低血鈉：見(jiàn)于35%病人，常發(fā)生在發(fā)病第2～10天，低血鈉可加重意識(shí)障礙，癲癇，腦水腫，引起低血鈉的原因主要有腦性鹽喪失綜合征和ADH分泌異常，區(qū)分它們是很重要的，因?yàn)榍罢咭蚰蜮c排出過(guò)多導(dǎo)致低血鈉和低血容量，治療應(yīng)輸入生理鹽水和膠體溶液；后者是ADH分泌增多引起稀釋性低血鈉和水負(fù)荷增加，治療應(yīng)限水和應(yīng)用抑制ADH的藥物如苯妥英鈉針劑。

②高血糖：蛛網(wǎng)膜下腔出血可引起高血糖，特別好發(fā)于原有糖尿病者，應(yīng)用類(lèi)固醇激素可加重高血糖癥，嚴(yán)重高血糖癥可并發(fā)癲癇及意識(shí)障礙，加重缺血缺氧和神經(jīng)元損傷。

（4）腦血管痙攣：最常見(jiàn)于動(dòng)脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，也可見(jiàn)于其他病變?nèi)缒X動(dòng)，靜脈畸形，腫瘤出血等引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，血管痙攣的確切病理機(jī)制尚未明確，但紅細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)降解過(guò)程與臨床血管痙攣的發(fā)生時(shí)限一致，提示紅細(xì)胞的降解產(chǎn)物是致痙攣物質(zhì)，目前認(rèn)為血紅蛋白的降解物氧化血紅蛋白在血管痙攣中起主要作用，它除了能直接引起腦血管收縮，還能刺激血管收縮物質(zhì)如內(nèi)皮素-1（ET-1）的產(chǎn)生，并抑制內(nèi)源性血管擴(kuò)張劑如一氧化氮的生成，進(jìn)一步的降解產(chǎn)物如超氧陰離子殘基，過(guò)氧化氫等氧自由基可引起脂質(zhì)過(guò)氧化反應(yīng)，刺激平滑肌收縮，誘發(fā)炎癥反應(yīng)（前列腺素，白細(xì)胞三烯等），激活免疫反應(yīng)（免疫球蛋白，補(bǔ)體系統(tǒng)）和細(xì)胞因子作用（白細(xì)胞介素-1）從而加重血管痙攣。

（5）其他：

①血壓：蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)血壓升高可能是機(jī)體一種代償性反應(yīng)，以增加腦灌注壓，疼痛，煩躁和缺氧等因素也可促使全身血壓升高，由于血壓升高可誘發(fā)再出血，因此應(yīng)設(shè)法控制血壓，使之維持在正常范圍。

②心臟：91%蛛網(wǎng)膜下腔出血者有心律異常，其中少數(shù)可引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，室顫等危及病人生命，特別見(jiàn)于老年人，低鉀和心電圖上Q-T間期延長(zhǎng)者，心律和心功能異常可加重腦缺血和缺氧，應(yīng)引起重視。

③胃腸道：約4%蛛網(wǎng)膜下腔出血者有胃腸道出血，在前交通動(dòng)脈瘤致死病例中，83%有胃腸道出血和應(yīng)激性潰瘍。