手足徐動癥有哪些癥狀
手足徐動癥(athetosis)又稱指劃運動,或易變性痙攣(mobilespasm),特點為肢體遠端游走性肌張力增高與減低動作,出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動,與肌張力障礙類似,并非一個獨立的疾病單元,是手指,足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的,連續(xù)不自主運動臨床綜合征。那么手足徐動癥有什么癥狀呢,尤其是手足徐動癥的早起癥狀,手足徐動癥有什么表現(xiàn)?得了手足徐動癥會怎樣?
1、先天性手足徐動癥通常為出生后即出現(xiàn)不自主運動,但亦可于生后數(shù)月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩,開始起坐行走或說話的時間均延遲。不自主運動實早已開始但起初皆不明顯,直至患兒能作隨意運動時才能顯著發(fā)覺。癥狀性手足徐動癥可發(fā)生于任何年齡,男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過量引起的手足徐動癥常于成年以后或老年期發(fā)病。
2、本病所特有的手足徐動性運動是手足不斷做出緩慢的彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣鵻的奇形怪狀的強制運動。這些動作以四肢的遠端較近端顯著。下肢受累時,拇趾常自發(fā)地背屈造成假性的巴賓斯基征有時面部亦可受累,患者常弄眉擠眼,扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時,則言語不清,構(gòu)音困難,舌頭時而伸出時而縮回,吞咽亦發(fā)生障礙尚可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣或痙攣性斜頸這種不自主運動可因情緒緊張或精神受刺激時或作隨意運動中加重,完全安靜時減輕,入睡時停止。
3、肌張力時高時低變動無常當(dāng)肌痙攣時肌張力增高肌松弛時正常,故本病又稱易變性痙攣約有半數(shù)患者因錐體束受累可出現(xiàn)雙側(cè)輕癱或痙攣,特別是下肢半數(shù)以上有智力缺陷,全身感覺正常。
4、本病一般為慢性疾病病程可長達數(shù)年或幾十年之久,少數(shù)患者病情可長期停頓而不進展手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者可早期死于并發(fā)癥。
5、臨床分型 本綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn),根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型:
(1)雙側(cè)手足徐動癥(doubleathetosis):特點是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運動,常見于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動癥(choreoathetosis):表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作,見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥、非進行性家族性舞蹈手足徐動癥等。
(3)單側(cè)及假性手足徐動癥:腦血管疾病或其他病因?qū)е律罡杏X障礙引起,單側(cè)及假性手足徐動癥(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非為基底核病變。
6、患者肢體遠端游走性肌張力增高與減低動作,出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動,伴肢體遠端過度伸展,如腕過屈、手指過伸等 ,手指緩慢逐個相繼屈曲;隨意運動嚴重扭曲,表現(xiàn)奇怪姿勢和動作,可伴怪相(異常舌動)、發(fā)音不清等。
7、手足徐動癥有手足特殊姿勢的不自主運動,故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部,范圍廣泛,且比不自主動作更迅速,呈跳動樣,不同于本征的不自主動作主要局限于手足。但本征有時與舞蹈病并存,則稱為舞蹈-手足徐動癥(chorea-athetosis)。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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