吉蘭-巴雷綜合征的癥狀
吉蘭—巴雷綜合征又稱(chēng)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng),常累及腦神經(jīng),病理改變是周?chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘。
吉蘭-巴雷綜合征的典型癥狀如下:
(1)吉蘭—巴雷綜合征可發(fā)生于任何年齡,多數(shù)發(fā)病前1—3周有呼吸道或胃腸道感染的癥狀。
(2)首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力,或自近端開(kāi)始向遠(yuǎn)端發(fā)展,重者四肢癱,包括肢體癱瘓,延髓性麻痹,面肌及眼外肌麻痹,最嚴(yán)重者呼吸肌麻痹。
(3)感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和手套襪子樣感覺(jué)減退,也可無(wú)明顯感覺(jué)障礙。
(4)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,常見(jiàn)咖順神經(jīng)麻痹,其次為延髓性麻痹,數(shù)日內(nèi)必然出現(xiàn)肢體癱瘓。
(5)自主神經(jīng)功能障礙 初期或恢復(fù)期常有多汗,臭味較濃,可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果,少數(shù)病人初期可有短期尿潴留,可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致,部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn),心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等心血管功能障礙。
(6)腦神經(jīng)麻痹:約半數(shù)病人可有腦神經(jīng)損害,以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周?chē)园c瘓為多見(jiàn),其次是動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)。偶見(jiàn)視盤(pán)水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛,影響腦脊液的吸收有關(guān)。
(7)軀干肌癱瘓:頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹(20%~30%),表現(xiàn)為胸悶、氣短、語(yǔ)音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無(wú)力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運(yùn)動(dòng)度減低(一般肋間肌麻痹早于膈?。┘昂粑魷p弱,嚴(yán)重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
(8)顱神經(jīng)癥狀:半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害,以舌咽迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn),其次為動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng),偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛,影響腦脊液吸收有關(guān)。
GBS可以再次發(fā)生,一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱(chēng)再發(fā)型GBS,再發(fā)時(shí)癥候常重于首次發(fā)作,F(xiàn)isher綜合征為GBS的另一種變異型,此型起病呈急性進(jìn)展,主要為眼外肌癱瘓,共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征,偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細(xì)胞分離,這些GBS的變異型的發(fā)病機(jī)制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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