多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。臨床上可歸納為3個綜合征：主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的紋狀體黑質(zhì)變性（striatonigral degeneration，SND），主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙的特發(fā)性直立性低血壓綜合征（shy-drager syndrome，SDS）和主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮（otivopontocerebellat atrophy，OPCA）。

Graham和Oppenheimer（1969）總結(jié)文獻(xiàn)中具有類似臨床癥狀和體征的病例，提出這3個綜合征是不同作者對神經(jīng)系統(tǒng)一個獨(dú)立的變性疾病的分別描述和命名，它們之間僅存在著受累部位和嚴(yán)重程度的差異，在臨床上表現(xiàn)有某一系統(tǒng)的癥狀出現(xiàn)較早，或者受累嚴(yán)重，其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較晚，或者受累程度相對較輕。

Adams和Salam-Adams認(rèn)為，SND、OPCA，SDS是在臨床上具異質(zhì)性的同種疾病即MSA，但他們把MSA稱之為紋狀體-黑質(zhì)-小腦-自主神經(jīng)變性，未能被廣泛接受。

Tabei和Mirra（1973）曾把SND、OPCA和SDS歸類于多系統(tǒng)變性（MSD）。但Quinn（1989）認(rèn)為，MSD還應(yīng)包括亨廷頓病、皮克病、弗里德賴希共濟(jì)失調(diào)等其他疾病，而MSA則是專指SND、OPCA和SDS。

Jancovic（1995）亦認(rèn)為，MSD是指任何原發(fā)性神經(jīng)元變性疾病，特異性較低。而MSA則是指一組在臨床表現(xiàn)和病理改變上有很大相似性的臨床病理綜合征。

MSA部分患者最初被誤診為特發(fā)性Parkinson病，MSA的高發(fā)年齡為52.5～55歲，常于病后7.3～9.3年死亡。男女發(fā)病率約為1.9：1。