多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病或綜合征。主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的紋狀體黑質(zhì)變性（striatonigral degeneration，SND），自主神經(jīng)功能障礙的特發(fā)性直立性低血壓綜合征（shy-drager syndrome，SDS）和共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮（otivopontocerebellat atrophy，OPCA）。三者在發(fā)展到后期，臨床表現(xiàn)有重疊。

MSA的病因

病因不清。在腦干、脊髓、小腦、下橄欖核等處都發(fā)現(xiàn)α-突觸核蛋白表達(dá)，提示在本病發(fā)病中起重要作用。

MSA的發(fā)病機(jī)制可能有兩條途徑：

一是原發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞病變假說，即先出現(xiàn)以α-突觸核蛋白（α-synuclein）陽性包涵體為特征的少突膠質(zhì)細(xì)胞變性，導(dǎo)致神經(jīng)元髓鞘變性脫失，激活小膠質(zhì)細(xì)胞，誘發(fā)氧化應(yīng)激，進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)元變性死亡；

二是神經(jīng)元本身α-突觸核蛋白異常聚集，造成神經(jīng)元變性死亡。α-突觸共核蛋白異常聚集的原因尚未明確，可能與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)。

近年來病理證實(shí)三者有同樣的神經(jīng)組織胞質(zhì)內(nèi)包涵體，故現(xiàn)在一般不用上述三種具體名詞，而統(tǒng)稱之為MSA。目前，在MEDLINE數(shù)據(jù)中，散發(fā)型OPCA、SDS和SND也歸類在MSA中。