特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)亦稱(chēng)原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，其特點(diǎn)是外周血小板顯著減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其他部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。

　　本病的病因不明。急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對(duì)原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)。慢性型患者中約半數(shù)可測(cè)出血清中有抗血小板抗體。

　　血小板減少性紫癜的治療方法

　　1.一般療法

　　急性病例主要于發(fā)病1～2周內(nèi)出血較重，因此發(fā)病初期，應(yīng)減少活動(dòng)，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免口腔黏膜損傷。為減少出血傾向，常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者，應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應(yīng)避免外傷，預(yù)防感染，有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。對(duì)出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。

　　2.輸新鮮血或血小板

　　僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫(幾分鐘至幾小時(shí))。故輸血或血小板不能有效提高血小板數(shù)。但有人認(rèn)為輸入血小板后可迅速降低毛細(xì)血管脆性，而減輕出血傾向。

　　3.腎上腺皮質(zhì)激素

　　一般認(rèn)為激素的療效系由于：①降低毛細(xì)胞細(xì)血管通透性，減少出血傾向;②減低免疫反應(yīng)，并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應(yīng)用大量激素后，出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前仍主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)(特別是2周內(nèi))病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長(zhǎng)，但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強(qiáng)的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血嚴(yán)重，強(qiáng)的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d靜脈點(diǎn)滴，待出血好轉(zhuǎn)即改為強(qiáng)的松60mg/m2·d。一般用藥3周左右，最長(zhǎng)不超過(guò)4周，逐漸減量至停藥。

　　4.大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn)

　　對(duì)重度以上出血病兒，亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(IgG)，約0.4g/kg·d，連用5天。約70%～80%的病人可提高血小板計(jì)數(shù)。但此種精制品費(fèi)用昂貴，一時(shí)不易推廣。

　　5.免疫抑制劑

　　激素治療無(wú)效者尚可試用：①長(zhǎng)春新堿每次1.5～2mg/m2(最大劑量2mg/次)靜脈注射每周一次;或每次0.5～1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，連用4～6周為1療程。用藥后血小板可見(jiàn)上升，但多數(shù)病人停藥后又下降，僅少數(shù)可長(zhǎng)期緩解。因療效短暫，故較適用于手術(shù)前準(zhǔn)備。②環(huán)磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2靜脈注射，每周1次。有效時(shí)多在2～6周，如8周無(wú)效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一個(gè)月后方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質(zhì)激素合用。

　　6.其他藥物

　　近年來(lái)國(guó)內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑(達(dá)那唑Danazol，DNZ)，這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時(shí)間較短，故對(duì)準(zhǔn)備切脾手術(shù)而需血小板暫時(shí)上升者有一定價(jià)值。

　　7.脾切除療法

　　脾切除對(duì)慢性ITP的緩解率為70%～75%。但應(yīng)嚴(yán)重掌握手術(shù)指征，盡可能推遲切脾時(shí)間。