小兒是支氣管擴張癥的常見人群
支氣管擴張癥在兒童并非少見。多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。近年來,由于麻疹、百日咳及肺結(jié)核等容易導致支氣管擴張的疾病較過去大為減少;重癥肺炎的減少以及有效抗生素不斷出現(xiàn)使細菌性肺炎療效大大提高;對肺不張及其他肺部損害的治療亦較前改進,因此,支氣管擴張癥較過去減少。
1,支氣管一肺組織感染
嬰幼兒期支氣管一肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。由于兒童支氣管較細,易阻塞,且管壁薄弱,反復感染破壞支氣管壁各層組織,尤其是平滑肌和彈性纖維的破壞降低了對支氣管壁的支撐作用。支氣管炎使支氣管黏膜充血水腫-分泌物阻塞管腔,導致引流不暢而加重感染。支氣管內(nèi)膜結(jié)核可引起管腔狹窄變形阻塞,也可引起支氣管擴張。肺結(jié)核纖維組織增生和牽拉,也可導致支氣管擴張,由于多發(fā)生在上葉,引流較好,痰量不多。叫“干性”支氣管擴張。另外,吸入腐蝕性氣體,支氣管曲霉感染等均可損傷支氣管壁,反復感染也可或支氣管肺炎時,由于較小支氣管被黏稠痰液阻塞,其遠段發(fā)生萎陷,久之發(fā)生肺不張,使胸腔負壓加大,從而牽引附近支氣管使之擴張。阻塞的支氣管引流不暢,使分泌物積在管腔中,加重感染,加重支氣管壁破壞,引起支氣管擴張。腫瘤或管外的腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管,使支氣管狹窄,在支氣管內(nèi)形成活瓣,空氣吸入容易而呼出困難,阻塞以下部位支氣管內(nèi)壓逐漸增高,造成管腔擴張。
3,先天及遺傳因素
纖毛細胞發(fā)育不良,使纖毛桿和各纖毛絲之間只有致密基質(zhì),而浮狀物和纖毛間的聯(lián)系和動力蛋白的缺失,引起纖毛固定,易伴發(fā)支氣管擴張。原發(fā)性纖毛不動綜合征(Kartagener syndrom)是由于軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足,導致局部管壁較薄或彈力較差,出生后因受呼吸的影響而形成支氣管擴張。
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