淋巴管瘤病因不明 多因素可引起
淋巴管瘤是胚胎發(fā)育過程中某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后所發(fā)生的腫瘤樣畸形,它屬先天性的良性錯(cuò)構(gòu)瘤。淋巴管瘤包括單純性淋巴管瘤,海綿狀淋巴管瘤,囊狀淋巴管瘤三類型。90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。淋巴管瘤男、女發(fā)病率大致相同。局限性淋巴管瘤手術(shù)后預(yù)后良好,很少復(fù)發(fā)。彌漫性淋巴管瘤邊界不清,難以完全切除,常多次復(fù)發(fā)。肢體的橡皮腫樣改變治療效果較差,但淋巴管瘤不會(huì)發(fā)生惡變。
病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生,而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。
1、血液學(xué)表現(xiàn)診斷時(shí)約60%患者有貧血,15%白細(xì)胞減少,15%血小板下降。外周血見有核紅細(xì)胞和幼稚白細(xì)胞。貧血的主要原因是骨髓中大量生長(zhǎng)的腫瘤細(xì)胞抑制了紅細(xì)胞系的生長(zhǎng)。其他因素如腎功能異常、促紅細(xì)胞生成素減少,出血以及血液中超量的異常免疫球蛋白的稀釋作用加重了貧血。
2、惡性淋巴瘤有哪些癥狀?骨破壞多發(fā)性骨髓瘤表現(xiàn)為多發(fā)性溶骨性改變占70%,單個(gè)溶骨性破壞或廣泛性骨質(zhì)疏松占15%。
最常見的骨破壞部位是顱骨、脊柱、肋骨、骨盆和長(zhǎng)骨近端。病理性骨折最常見的部位是椎體、肋骨、股骨等。胸腰椎壓縮性骨折是造成截癱的主要原因。
3、神經(jīng)系統(tǒng)病變約15%患者因硬膜外的多發(fā)性骨髓瘤引起脊髓和神經(jīng)根壓迫癥狀。椎體壓縮性骨折可導(dǎo)致脊髓壓迫、截癱,或脊髓神經(jīng)根壓迫產(chǎn)生急性癥狀。
4、高黏血癥 5%多發(fā)性骨髓瘤患者有高黏血癥,在IgA型中發(fā)生率高,IgG型中較少見,出現(xiàn)神經(jīng)功能紊亂、視力障礙、充血性心力衰竭等。
5、腎功能異常是多發(fā)性骨髓瘤嚴(yán)重的并發(fā)癥。急性或慢性腎功能異常都可能發(fā)生。診斷時(shí)腎功能異常占15%~20%。尿毒癥是多發(fā)性骨髓瘤死亡的主要原因之一。
腎功能異常的原因是多方面的,最常見的是由于輕鏈堵塞腎小管引起問質(zhì)性腎炎,即所謂“骨髓瘤腎”。另一主要原因是因高鈣血癥引起滲透性利尿和低血容量導(dǎo)致腎前性氮質(zhì)血癥。
6、惡性淋巴瘤有哪些癥狀?其他淀粉樣變占10%~15%;凝血障礙表現(xiàn)為血小板減少,血管受損,皮膚出血,有瘀斑、瘀點(diǎn)。疾病晚期可因顱內(nèi)出血而死亡。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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