運動神經(jīng)元是負責將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺，支配效應器官的活動的神經(jīng)元。運動神經(jīng)元可以分為上、下神經(jīng)元，均可以發(fā)生不同的病變，甚至造成癱瘓，那么臨床上改如何鑒別診斷運動神經(jīng)元疾病呢？

診斷和鑒別：

根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關疾病后，一般診斷并不困難。

本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查（磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等）多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人周圍神經(jīng)運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。

如何鑒別下運動神經(jīng)元疾病

上運動神經(jīng)元性癱瘓，亦稱中樞性癱瘓，是由皮層運動投射區(qū)和上運動神經(jīng)元徑路（皮層脊骨髓束和皮層腦干束）損害而引起。因癱瘓肌的肌張力增高，故又稱痙攣性癱瘓或硬癱。因為纖維束的纖維和細胞排列得相當緊密，故上運動神經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個肢體或身體的一側。

（一）短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attaks.TIA） 是指一時性腦缺血引起的一種短暫而局限的腦功能喪失。其上運動神經(jīng)元性癱瘓的特點是癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在24小時內(nèi)緩解，不留任何后遺癥，可反復發(fā)作。

（二）腦出血（cerebral hemorrhage） 是指原發(fā)于腦實質內(nèi)血管破裂引起的出血。出現(xiàn)典型的上運動神經(jīng)元性癱瘓，患者有高血壓和動脈粥樣硬化病史，以55歲以上中老年人居多，多在動態(tài)和用力狀態(tài)下發(fā)病。出現(xiàn)前數(shù)小時至數(shù)日常有頭痛、眩暈及意識混濁的先兆癥狀。起病急，進展快，常出現(xiàn)意識障礙、偏癱、早期嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。腦脊液壓力增高，80%腦脊液中混有血液，50%患者呈血性外觀，CT檢查可見顱內(nèi)血腫高密度陰影。

（三）腦血栓形成（cerebral thromobosis） 是急性腦血管病中最常見的一種。常于安靜狀態(tài)下出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀和體征，25%患者有TIA病史。起病較緩慢，多逐漸進展，或呈階段性發(fā)展，多見于動脈粥樣硬化，也可出現(xiàn)于動脈炎、血液病等。一般發(fā)病后12天內(nèi)意識清楚或輕度意識障礙。腦脊液檢查正常，腦部CT或MRI檢查可顯增示梗塞位置和范圍。腦血管造影可顯示病變動脈狹窄或閉塞。

（四）腦栓塞（cerebral embolism）是指來自身體各部的栓子，經(jīng)頸動脈和椎動脈進入顱內(nèi)，阻塞腦血管，引起腦功能障礙。其特點是有栓子來源的原發(fā)病，如風濕性心瓣膜病、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、心房纖顫等。起病急驟，多無前驅癥狀，癥狀于幾秒鐘或幾分鐘達高峰。神志多清楚或有短暫的意識障礙。局灶性癥狀明顯，多表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈受累癥狀。腦脊液無明顯變化，CT檢查見與動脈分布一致的低密度區(qū)，腦血管造影可見血管閉塞。

（五）腦腫瘤（intracranial tumor）大腦皮質運動區(qū)腫瘤可引起對側肢體局限性癲癇作和不同程度的癱瘓，額葉、頂葉與顳葉腫瘤有時也可呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓的表現(xiàn)，腦干腫瘤常引起交叉性癱瘓。多數(shù)起病緩慢、有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的“三主征”以及腫瘤所在部位的局部神經(jīng)功能紊亂癥狀。腦脊液中蛋白含量增高，細胞數(shù)正常。但顱內(nèi)壓增高者禁忌腰穿，以免并發(fā)腦疝。CT和MRI檢查可以確診。

（六）急性脊髓炎（acute mgelitis） 多見于青壯年，起病急驟，有一般感染及脊髓橫貫性損害的癥狀和體征，腦脊液中蛋白及細胞增加。肢體癱瘓先呈馳緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱或消失，無病理反射（脊髓休克現(xiàn)象）。數(shù)周后脊髓休克現(xiàn)象逐漸減退，肌張力與腱反射恢復增高，并出現(xiàn)病理反射。大小便潴留變?yōu)槭Ы?，出現(xiàn)反射性排尿。

（七）脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinal arachnoiditis）起病可急可緩，可因感染、外傷、yao物鞘內(nèi)注射，脊髓或脊椎病變等繼發(fā)?？上扔邪l(fā)熱或感冒等癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛與脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為截癱或四肢癱，同時有感障礙與括約肌功能障礙。本病常有特征性的多個病灶的表現(xiàn)；病程較長；病情可起伏不定，時有緩解與復發(fā)。腦脊液中蛋白含量增多，白細胞增多或正常。脊髓碘油造影可顯示部分或完全阻塞。

（八）脊髓與椎管內(nèi)腫瘤 髓外腫瘤早期癥狀是神經(jīng)根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加劇。隨著疾病進展出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢遠端發(fā)麻、感覺異常，逐漸向上發(fā)展而達到病變平面，同時出現(xiàn)截癱或四肢癱。髓內(nèi)腫瘤疼痛癥狀少見，常產(chǎn)生節(jié)段性分離性感覺障礙和早期大小便失禁。腦脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一細胞分離。椎管有阻塞現(xiàn)象。脊髓X線攝片、脊髓碘油造影和CT檢查有助于診斷。

（九）肌萎縮側索硬化癥（amyotrophie lateral slerosis） 本病突出的病理現(xiàn)象是皮質延髓束與皮質脊髓束的變性，脊髓前角細胞的喪失，以及腦干運動神經(jīng)核的損害。臨床上常以一側局部小肌肉萎縮、無力開始，逐漸波及對側，并向上蔓延至前臂、上臂與肩帶肌肉，二上肢肌力減退，受累肌群常有明顯的肌束顫動。隨著上肢肌萎縮進展，下肢逐漸出現(xiàn)肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進與錐體束征。后期常出現(xiàn)進行性延髓麻痹癥狀。

（十）脊髓空洞癥（syringomgelia）當空洞累及錐體束時，出現(xiàn)受累脊髓節(jié)段以下的肢體無力，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性的上運動神經(jīng)元性癱瘓。其癱瘓多數(shù)兩側不對稱。并有半馬褂，馬褂樣分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，觸覺及深感覺相對正常。脊髓碘油造影可見脊髓病變部位脊髓腫脹，CT或MRI檢查明確顯示病變脊髓腫脹，脊髓內(nèi)有條形束腔。

（十一）散發(fā)性腦炎（sporadic encephalitis） 是神經(jīng)科常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感。

下運動神經(jīng)元性癱瘓，亦稱周圍性癱瘓。是脊髓前角細胞（或腦神經(jīng)運動核細胞）、脊髓前根、脊周圍神經(jīng)和腦周圍神經(jīng)的運動纖維受損的結果。

如何鑒別下運動神經(jīng)元疾病

（一）急性脊髓灰質炎（acute poliogmyelitis）起病多有發(fā)熱、咽痛、納呆、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉等癥狀。一般在發(fā)病第3～5天，熱退后出現(xiàn)肢體癱瘓。癱瘓多見于一則下肢，亦有雙側下肢或四肢受累，呈不對稱性弛緩性癱瘓，肌張力松弛，腱反射減弱或消失。感覺存在。腦脊液中細胞數(shù)增多，蛋白含量輕度增高。

（二）急性感染多發(fā)性神經(jīng)炎（acute infectious polyneuritis）又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根炎或格林一巴利（Guillain-Barre）綜合征。病前1～3周內(nèi)常非特異感染史。呈急性起病，先有下肢肌力減退，很快向上發(fā)展，于1～2日內(nèi)出現(xiàn)四肢癱。癱瘓呈弛緩性，腱反射減弱或消失。肌肉有按壓痛。遠端肌肉萎縮，無明顯感覺障礙。常伴有顱神經(jīng)損害，以一側或雙側面神經(jīng)損害多見。嚴重者可有聲音嘶啞，吞咽困難等延髓麻痹的癥狀，并可有呼吸肌麻痹。腦脊液呈蛋白增高而細胞數(shù)正?；蚪咏５牡鞍住毎蛛x現(xiàn)象。

（三）臂叢神經(jīng)炎（brachial plexus nearyitis）急性起病，上肢疼痛為本病的特點，首先在頸根及鎖骨上部，以后迅速擴展到肩后部、臂及手，疼痛開始為間歇性，以后轉為持續(xù)性。多在1～2周內(nèi)消失。受累的上肢肌力減弱，腱反射減低或消失，手和手指的淺感覺減退，肌肉萎縮不明顯。查體時可見神經(jīng)干有壓痛，其特征是：上臂叢受損主要表現(xiàn)為上臂癱瘓，手及手指肌功能正常；下臂叢受損主要表現(xiàn)為上肢遠端癱瘓，手部各小肌萎縮呈“鷹爪手”，前臂與手的尺側感覺和植物神經(jīng)功能障礙。肌電圖有失神經(jīng)電位，運動單位減少，多相電位增多，時程延長。

（四）多發(fā)性神經(jīng)炎（polyneuritis） 主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱懷末稍型感覺障礙，下運動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)障礙。其癱瘓的特點表現(xiàn)為肢體遠端對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，依神經(jīng)受累的輕重，可為輕癱至全癱。肌張力減低，腱反射減低或消失，踝反射的減低常較膝反射為早。肌肉可出現(xiàn)萎縮，其特點是遠端重于近端。肌萎縮下肢以脛前肌，腓骨肌，上肢以骨間肌，蚓狀肌，大、小魚際肌為明顯，可出現(xiàn)手、足下垂，行走進可呈跨閾步態(tài)。

（五）橈神經(jīng)麻痹

橈神經(jīng)麻痹的主要表現(xiàn)是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨間隙背面感覺減退或消失。按損傷部位不同，出現(xiàn)不同影響，腋部損傷時除腕下垂外，因肱三頭肌癱瘓而肘關節(jié)不能伸，因肱橈肌癱瘓而前臂呈旋前位不能屈曲肘關節(jié)，如在肱骨中1/3損傷時，則肱三頭肌功能良好。當損傷在肱骨下端或臂1/3時，肱橈肌、旋后肌、伸橈肌功能保存，前臂中1/3以下?lián)p傷時，僅有伸指功能喪失，而無腕下垂。如損傷在腕關節(jié)，則可發(fā)生運動障礙的癥狀。

（六）尺神經(jīng)麻痹（palsy of ulnar nerve） 尺神經(jīng)麻痹時，手指橈側偏斜，向尺側外展減弱及小指的運動障礙，小魚際肌及骨間肌萎縮。手掌及手背的尺側及整個小指和環(huán)指的尺側半部感覺障礙。

（七）腕管綜合癥（caypal tunnel syndrome） 可因骨折、外傷或腕部橫韌帶增厚壓迫正中神經(jīng)引起。主要表現(xiàn)為手指屈出功能減弱，拇指、食指不能彎曲，拇指不能作對掌動作，大魚際肌明顯萎縮。第1～3指與第4指的一半、手掌橈側感覺障礙。有局部皮膚干燥、變冷、指甲變脆等植物神經(jīng)功能障礙癥狀。

（八）腓總神經(jīng)麻痹（paralysis of common peroneal nerve）受傷后產(chǎn)生腓骨肌及脛骨前肌群的癱瘓。表現(xiàn)為足下垂，足和足踐不能背屈，用足跟行走困難。步行時，舉高足，當足落地時足尖下垂后整個足底著地，類似雞的步態(tài)，稱為跨閾步態(tài)。小腿前外側和足背感覺障礙。