原發(fā)性血小板增多癥是一種原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特點(diǎn)是外周血中血小板增高，伴有出血傾向，血栓形成，肝脾腫大和粒細(xì)胞增多等。本病較少見，中醫(yī)根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，當(dāng)歸屬于“血瘀”“積聚”“血證”的范疇。

血小板增多癥的基本病機(jī)為血瘀，血瘀可因寒凝，氣滯，氣虛，熱邪，陰虛，肝郁等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一，探討了瘀血與出血的關(guān)系。強(qiáng)調(diào)“凡瘀血，急以祛瘀為要”，認(rèn)為“吐覷、便溺，其血無(wú)不離經(jīng)，凡系離經(jīng)之血，與營(yíng)養(yǎng)周身之血己腰絕不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血證總以祛瘀為要。經(jīng)G6PD同工酶檢查證實(shí)本病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲(chǔ)存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。

本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。